Lung carcinoid fremspring

drift - en valgmulighed til behandling af lungekarcinom og har stor chance for genopretning. I typiske lungcarcinoider udføres ofte orgelbesparende operationer, men for atypiske carcinoider anbefales lobektomi. Med endobronchiale carcinoider af lille størrelse er minimalt invasiv resektion med laser eller elektrokoagulation effektiv.

Somatostatin-analoger til behandling af lungekarcinom. Somatostatinreceptoren er repræsenteret af fem subtyper og udtrykkes af mere end 80% carcinoide tumorer, især 2. og 5. subtypen. Den høje affinitet af disse undertyper har octreotid, som kan tildeles subkutant hver 6-8 timer. Octreotid forbedrer humør i 80% af patienterne og nedsætter udskillelsen af ​​5-hydroxyindol eddikesyre i 72%.

131I-MIBH i behandlingen af ​​lungecarcinom. Denne behandlingsmetode involverer højere doser af isotopen for at tilvejebringe effekten af ​​lokal intern bestråling på tumorceller end ved indgivelse til patienter med en positiv radioisotopscanning. Ifølge de offentliggjorte data er responsfrekvensen 60%, men effektens varighed er i gennemsnit 8 måneder.

analoger somatostatin, mærket med radioaktive atomer til behandling af lungekarcinom. Forskellige radiomærkede analoger blev anvendt til patienter med 111In-pentetreotidscintigrafi. Sidstnævnte viste sin fordel ved behandling af små tumorer eller mikrometastaser: Forbedring forekom hos 60% af patienterne. Bivirkninger omfatter dog udtalt nephro- og hæmatotoksicitet samt svækkende kvalme og opkastning.

Interferon alfa til behandling af lungekarcinom. Behandling med interferon alfa fører til et fald i niveauet af 5-hydroxyindoleddikesyre i urinen hos ca. 40% af patienterne, men reducerer tumorstørrelsen i kun 15% af tilfældene. Bivirkninger omfatter anoreksi og vægttab, feber og træthed. Interferon alfa har således et lavt terapeutisk indeks, det anvendes sædvanligvis ikke.

systemet kemoterapi i behandlingen af ​​lungekarcinom. Kemoterapi anvendes sædvanligvis som en anden afskrivningsmetode grund af den lave terapeutisk respons (20-30%). Gældende ordninger omfatter streptozotsin® og cyclophosphamid og fluoruracil eller streptozotsin®. Tredje linie kemoterapi med cisplatin plus etoposid kan udpege en særlig aggressiv carcinoidtumorer, fordi dette kredsløb er generelt nyttige i småcellet lungecancer og neuroendokrine carcinomer.

Lugovaja-behandling ved behandling af lungekræft. Strålebehandling er en effektiv metode til palliativ behandling for metastaser i knoglen og i centralnervesystemet.

Støttende lunge med carcinoid lunge. Støttende behandling er særlig vigtig i tilfælde af smertefulde symptomer, der er sekundære for carcinoid syndrom. Tides kan undgås ved at opgive fødevarer, der vides at fremkalde symptomer. Med diarré kan du ordinere antidiarrheal medicin. For at undgå pellagra er det også vigtigt at supplere vitaminer.

Metastaser i leveren af ​​karcinom i lungen. Kirurgisk resektion af metastaser i leveren kan være effektiv hos patienter med begrænset leversygdom. Ikke desto mindre gælder dette kun for et mindretal af patienterne. Alternativt kan hepatisk arterieembolisering anvendes, som udføres af individuelle patienter for at reducere sværhedsgraden af ​​symptomerne. Effektens gennemsnitlige varighed er 12 måneder. Vigtige bivirkninger som nefrotoksicitet og i sjældne tilfælde hepatorenal syndrom bør overvejes.
Rollen som transplantation Leveren i carcinoid syndrom er stadig ved at blive undersøgt.

Den 5-årige overlevelsesrate for en typisk carcinoid er 87-100%, den 10-årige overlevelse er 82-87%.

outlook Atypiske tumorer er lavere: 5-års overlevelse er 56-75%, 10-årig overlevelse er 35-56%.

Lung carcinoid - en sjælden lungetumor, som normalt har en gunstig prognose, bortset fra tilfælde af en atypisk tumor. Behandling er som regel kirurgisk. En tumor kan metastasere, men metastaser fører sjældent til udviklingen af ​​carcinoid syndrom. Resultaterne af kemoterapi og andre terapier bliver bedre, og nye terapier er under undersøgelse.

carcinoid

Carcinoid er en familie af neuroendokrine neoplasmer, der består af celler i det diffuse endokrine system. Sådanne celler er til stede i alle organer og væv, men deres hovedklynger findes i mave-tarmkanalen, bronchi og urinveje. Et træk ved det diffuse endokrine system er evnen til at producere en række biologisk aktive forbindelser (hormoner). Selvom forekomsten er steget støt de seneste år, forbliver carcinoid en temmelig sjælden patologi. Carcinoider varierer afhængigt af embryonisk oprindelse, sekretorisk profil og også grad af malignitet. Ved oprindelse er carcinoider opdelt i tumorer fra cellerne i den forreste, midterste og bakre tarm. Den første omfatter carcinoider i luftvejene, bugspytkirtlen, den indledende del af tolvfingertarm og mave. Til tarmens anden - carcinoider fra bagsiden af ​​tolvfingertarmen til appendixet, og til de tredje - neoplasmer fra de omkringliggende stroma og kar. Potentialet for malignitet af carcinoider varierer meget fra neoplasmens godartede karakter til en høj grad af malignitet.

Carcinoider er i stand til at producere biologisk aktive forbindelser, herunder prostaglandiner, kininer, serotonin, kallikrein. De mere aktive stoffer, som tumoren producerer, jo mere udtalte det kliniske billede af sygdommen.

En typisk manifestation af sygdommen er carcinoid syndrom. Følgende symptomer er karakteristiske: hot blinker, kramper i mavesmerter, diarré, hjertekarsygdom, kortpustetid, cyanose i huden, telangiectasia. I alvorlige tilfælde kan en karcinoid krise udvikle sig. Dette er en livstruende tilstand, hvor blodcirkulation, vejrtrækning og nervesystemfunktioner forstyrres. Det kliniske billede afhænger af tumorens placering.

Lung carcinoid

Carcinoider i lungen er repræsenteret ved typiske og atypiske tumorer, neurocendocrin med stor celle og småcellet lungekræft. En typisk tumor har en lav grad af malignitet, en atypisk en har en gennemsnitlig grad. Storcellet neuroendokrin kræft og småcellet lungekræft er sygdomme med stort potentiale for malignitet. Mest syge mænd over 60 år. I de fleste tilfælde udvikles småcellet lungekræft. Prognosen er yderst ugunstig. Patientens overlevelsesrate på fem år er mindre end 8%. Årsagen til langt størstedelen af ​​lungcarcinoider er rygning.

Gastrisk carcinoid

Carcinoider i maven er af tre typer. Type A kombineres med kronisk atrofisk gastritis, type B - med Zollinger-Ellison syndrom, type C forekommer alene. Med carcinoid type A reduceres udskillelsen af ​​saltsyre i maven, niveauet af gastrin forøges, og anæmi er også ofte detekteret. Carcinoider i maven af ​​denne type er ofte flere, deres størrelse overstiger ikke 1 cm. Patienternes alder er normalt over 60 år. Sygdomsforløbet anses for at være gunstigt: fjerne metastaser forekommer i 3-5% af tilfældene, dødeligheden er minimal, der er praktisk taget ingen kliniske manifestationer. Type B-carcinoid findes oftest i Vermeer-syndromet, når der er andre hormoner i endokrine kirtler. Carcinoid syndrom er ikke dannet, prognosen er ganske gunstig. Carcinoider af type C er tumorer mere end 1 cm i diameter. Disse neoplasmer måles tidligt, karakteriseret ved høj dødelighed hos patienter.

Behandling af carcinoid

Ved behandling af carcinoid gives præference til radikale metoder. Selv i nærvær af fjerne metastaser er det nødvendigt at overveje muligheden for operation. Fremgangsmåden afhænger af placeringen af ​​tumoren og dens oprindelse. Selv når fuldstændig fjernelse af neoplasma og dens metastaser er umulig, er der undertiden brugt en kirurgisk metode til at eliminere symptomerne på sygdommen. Konservativ behandling med lægemidler omfatter for det første somatostatinanaloger og interferoner. Disse stoffer reducerer hormonsekretionen, bidrager til at stoppe væksten af ​​tumoren og dens metastaser. Kemoterapeutiske metoder anvendes også, herunder behandling med temirolimus, temozolomid. I øjeblikket udvikles nye tilgange til behandling af carcinoider. Direktevirkende stoffer oprettes (målrettet). Disse indbefatter for eksempel angiogeneseinhibitorer, som stopper væksten af ​​tumorbeholdere.

Bronchial carcinoid

Bronchial carcinoid - en sjældent forekommende neoplasma fra gruppen af ​​neuroendokrine tumorer, der primært påvirker store bronchi. Det er præget af en relativt langsom vækst med evnen til at give metastaser. Det betragtes som en potentielt malign neoplasi. Det manifesterer sig som hoste, dyspnø, hæmoptyse og tilbagefaldende lungebetændelse. Carcinoid syndrom udvikler sjældent. Diagnosen "bronchial carcinoid" eksponeres på basis af radiografi, lungens CT, bronkoskopi, laboratorieundersøgelser og andre undersøgelser. Behandlingsoperative, oftere i mængden af ​​segment-, pande-, pneumonektomi; mulig bronchoplasti.

Bronchial carcinoid

Bronchial carcinoid er en sjælden tumor stammende fra hormonaktive celler i det diffuse neuroendokrine system. Det er 1-2% af det samlede antal maligne neoplasmer i lungerne og 20-30% af det samlede antal carcinoider. Det indtager andenpladsen i forekomsten af ​​carcinoider efter lignende gastrointestinal neoplasi. Bronchial carcinoid forekommer i et bredt aldersområde, beskriver litteraturen tilfælde af sygdommen hos patienter fra 10 til 83 år gamle. Den gennemsnitlige alder på diagnosetidspunktet er 45-55 år. Der er en lille overvejelse af kvindelige patienter. Bronchial carcinoid er den mest almindelige onkologiske læsion af lunger hos børn, der ofte udvikler sig i sen ungdom.

I de senere år er der rapporter om en stigning i antallet af bronchiale karcinoider men eksperter mener, at dette skyldes, snarere, med brug af moderne laboratorium og instrumentale teknikker, gør det muligt at diagnosticere asymptomatisk og lav-symptom på tumoren end med en ægte forandring i udbredelsen. Ætiologien af ​​bronchiale carcinoidtumorer er ikke klart, i nogle tilfælde, afslørede en arvelig syndrom, forårsager udviklingen af ​​flere neuroendokrine tumorer. Der er ingen forbindelse med risikofaktorer, der øger sandsynligheden for lungekræft (rygning, erhvervsmæssige farer, kroniske lunger og bronchiale sygdomme). Mere end 60% af tilfælde af bronchial carcinoid er placeret i de centrale bronchi, ofte i lungens rod. Behandlingen udføres af specialister inden for onkologi, pulmonologi og thoraxkirurgi.

Klassificering og patogenese af bronchiale carcinoider

I henhold til WHO-klassificeringen i 2010 er der følgende grupper af bronchiale carcinoider, der tager hensyn til de morfologiske egenskaber:

  • Meget differentieret carcinoid med en gunstig prognose.
  • Moderat differentieret (atypisk) carcinoid med usikker prognose.
  • Storcellet og småcellet neuroendokrin lungekræft med ugunstig prognose.

Meget differentierede neoplasmer tegner sig for mere end 60% af det samlede antal bronchiale carcinoider. Karakteriseret ved ekstremt træg strømning. Metastaser detekteres hos 10-15% af patienterne. Mulig metastatisk skade på lymfeknuder i mediastinum, knogler og lever, mindre ofte - blødt væv. Moderat og dårligt differentieret carcinoid bronkier er mindre end 30% af det samlede antal neuroendokrine tumorer i denne lokalisering, normalt udvikle over en alder af 60 år og er mere ondartet kursus. De er oftere lokaliseret i de perifere dele af lungerne, vokser hurtigt, metastaserer tidligt til mediastinumens lymfeknuder. Metastaser findes hos 40-50% af patienterne.

Alle typer af bronchiale carcinoider forekommer fra epitheliale endokrine celler. Tumorer vokser normalt endobronchially og, når de når en vis størrelse, blokerer bronchuslumen, hvilket forårsager atelektase eller obstruktiv lungebetændelse. Består af småceller polygonal form. Bronchiale carcinoide celler er grupperet i tråde, klynger og pseudo-jern strukturer. I celler af stærkt differentierede neoplasier findes en ubetydelig mængde af mitose. For celler af mellem- og lavkvalitets bronchiale carcinoider er udtalt atypisme og et stort antal mitoser karakteristiske. I væv af sådanne tumorer kan nekrosearealer identificeres.

Symptomer på bronkialcarcinom

Hos 30% af patienterne er bronchial carcinoid asymptomatisk og detekteres under en regelmæssig lægeundersøgelse eller undersøgelse på grund af mistænkt anden patologi. I andre tilfælde afhænger manifestationerne af graden af ​​malignitet og lokalisering af neoplasma. Med stærkt differentierede centralt beliggende bronchiale carcinoider kan symptomer forekomme mange år før diagnosen er lavet. Hovedrollen i det kliniske billede er som regel først tør, og derefter - en våd hoste, som følge af, at nogle patienter diagnosticeres med kronisk bronkitis.

Når karcinoiden øges, bliver bronchial obstruktion mere udtalt. Med store tumorer udvikler tilbagevendende lungebetændelse. Atelektasen af ​​lungenes lap eller hele lungen er mulig. Nogle gange observeres hæmoptyse. Perifere maligne bronchiale carcinoider i de tidlige stadier vises ikke, men udvikler sig meget hurtigere end den centrale godartede. Paraneoplastisk syndrom med denne patologi er sjældent detekteret. Carcinoid syndrom ledsaget af tidevand, hyperæmi af overkroppen, bronkospasmer, takykardi, hypotension, diarré og læsioner af hjerteklapperne, detekteres i 2% af patienterne med bronkial carcinoid. Udviklingen af ​​dette syndrom skyldes som regel fjernmetastase. Mindre ofte bliver en invasiv procedure (sædvanligvis en biopsi) eller en kirurgisk indgreb udløser for starten af ​​et carcinoid syndrom.

I 2% af patienterne med bronkial carcinoid detekteret Cushing syndrom manifesteret karakteristisk fedme, strækmærker, acne, pigmentering af huden, hirsutisme, højt blodtryk, knogleskørhed og visse andre symptomer. Når metastatiske carcinoide bronchus i mediastinale lymfeknuder er mulige hævelse af hoved og hals, der strækker forsiden af ​​brystet vener, voice ændringer, dysfagi og åndedrætsbesvær. Med metastaser udvikles gulsot og hepatomegali i leveren. I fremskredne tilfælde har patienter med bronchial carcinoid vægttab, nedsat appetit, feber og andre symptomer, der er karakteristiske for sene stadier af den onkologiske proces.

Diagnose og behandling af bronkialcarcinom

Diagnosen er etableret af onkologen på grundlag af klager, sygehistorie, objektive undersøgelsesdata, laboratorie- og instrumentelle forskningsresultater. Undersøgelsen indeholder en blod- og urintest for hormoner (herunder serotonin og kromogranin A). Central bronchiale carcinoider opdages ofte under bronkoskopi. Ved påvisning af perifere tumorer anvendes brystrøntgen, CT, MR, PET, scintigrafi og andre undersøgelser. For at identificere metastaser i leveren, CT, MR og ultralyd i bughulen er foreskrevet.

Den vigtigste metode til behandling af en typisk bronchial carcinoid er kirurgisk indgreb. Afhængig af lokaliseringen og forekomsten af ​​den onkologiske proces udføres segmentektomi, lobektomi eller pneumonektomi. Når tumoren er placeret i lobar eller hovedbronkus, er der i nogle tilfælde mulighed for cirkulær resektion af bronchus med skabelsen af ​​interbronchial anastomose. Operationen indebærer fjernelse af mediastinale lymfeknuder. Meninger om taktikken til kirurgisk behandling for atypiske lavkarakteristiske bronkiale carcinoider er forskellige. Nogle eksperter påpeger, at organsparende operationer er uegnede, mens andre bemærker et ubetydeligt antal tilbagefald under økonomiske kirurgiske indgreb.

Endoskopisk resektion med bronchial carcinoid kan være palliativ eller udføres før en radikal operation. Målet med endoskopisk fjernelse af tumoren i sidstnævnte tilfælde er at eliminere atelektase og genoprette respiratorisk funktion af den berørte lunge. Kemoterapi og strålebehandling for bronchial carcinoid er ineffektive. Når diarré foreskrevne stoffer kodein og loperamid. Når bronchospasme anvendes, anvendes bronchodilatorer. I nærvær af carcinoid syndrom udføres symptomatisk behandling med octreotid.

Prognose med bronchial carcinoid

Prognosen for bronchiale carcinoider er ganske gunstig. Prognostisk gunstige faktorer er det høje niveau af tumor differentiering og manglen på metastaser i lymfeknuderne på mediastinumet på operationstidspunktet. Den gennemsnitlige femårige og tiårige overlevelse hos patienter med en typisk bronchial carcinoid i fravær af metastaser overstiger 90%. I typiske neoplasier med metastaser i lymfeknuderne op til 5 år fra operationstiden overlever 90% af patienterne op til 10 - 76%. Med atypiske carcinoider af bronchus med lymfeknudeinddragelse reduceres disse indikatorer til henholdsvis 60% og 24%.

Carcinoid: Hvad er det, forventet levealder med en carcinoid tumor

Carcinoid syndrom er et symptomkompleks, der opstår, når der er neuroendokrine tumorer i kroppen. Det er kendetegnet ved overgang til blodet sekreter karcinoider - BAS, som omfatter serotonin, prostaglandiner, bradykinin, histamin, etc. flere hormoner kaster carcinoid, jo lysere udseendet af syndromet.. Syndromets forekomst er 20% af patienterne med carcinoider. En sådan carcinoid tumor er praktisk taget i stand til lokalisering overalt, det er karakteriseret ved langsom vækst. Under forudsætning af tidlig påvisning af et sådant syndrom kan der derfor forekomme en fuldstændig helbredelse.

Kernen i patologi

Tumoren blev først detekteret i tyndtarmen og beskrevet af Langans i 1867 ved legemets obduktion. I 50-årene af det 20. århundrede blev tumorer beskrevet detaljeret, og udseendet af carcinoid syndrom i dem blev afsløret. Carcinoider har længe været betragtet som godartede, men i de sidste 10-15 år er deres malignitet blevet bevist.

Hvis vi taler om procentdelen af ​​carcinomer lokaliseret, ser billedet sådan ud:

  • 39% er i tyndtarmen;
  • 26% - vermiform bilag
  • 15% - rektum
  • op til 5% kolokartsinomi
  • 2-4% - mave og bugspytkirtlen
  • 1% - for leverskade
  • 10% - lungerne.

Carcinoid lunger tegner sig for 1-2% af alle lungetyper. Det er typisk og atypisk i form.

En typisk carcinoid i lungen producerer en lille BAS, ofte uden symptomer. 10% af det findes ved et uheld ved obduktion. Fjernmetastaser forekommer sjældent.

Symptomatologi af lungekarcinom afhænger af dets placering: i parenchymens centrale, midterste eller perifere zone. Perifert carcinoid i lungerne har næsten ingen symptomer og kan detekteres med fluorografi.

Central påvirker store bronchi, dets manifestationer - ikke passerer hoste, thoracology, vejrtrækningsbesvær og hoste med blod.

Atypisk carcinoid udgør 10% af alle lungcarcinoider. Det ledsages af carcinoid syndrom hos 7% af sådanne patienter. Atypicalitet manifesteres i sin aggressivitet og malignitet; i 86% af tilfælde metastasereres tidligt til leveren og mediastinale lymfeknuder. Oftere er den placeret på lungens periferi. Carcinoid syndrom gør ikke kønsforskelle, bliver syg i 50-60 år.

Fænomenets ætiologi

  • arvelig disposition (forekomst af flere endokrine neoplasier);
  • mandlige køn;
  • alkohol og rygning
  • neyfibromatoz;
  • gastrisk patologi.

Alder betyder ikke noget.

Former af sygdommen

Ifølge sine kliniske symptomer er syndromet opdelt i:

  • latent carcinoid syndrom - der er ingen klinikker, men der er ændringer i urin og blod;
  • carcinoid syndrom uden definition af primær neoplasma og dens metastaser;
  • syndrom + afsløret karcinom og metastaser.

Det væsentligste grundlag for syndromets udseende er hormonets aktivitet af væv med carcinom; de selv kommer fra apodocytterne. Det er et diffust neuroendokrin system, der har 60 typer af celler og findes i ethvert væv i kroppen.

Sværhedsgraden af ​​symptomerne afhænger af variabiliteten af ​​udskillelsen af ​​carcinomet. Den mest fremtrædende er serotonin. Syndromet er ikke en obligatorisk komponent til neuroendokrine tumorer. For eksempel med karcinomer i tarmen, forekommer det efter levermetastaser.

Med karcinomer i andre organer (for eksempel carcinoid i lungerne, æggestokke, bugspytkirtlen) opstår syndromet tidligt, selv før metastaser. Dette skyldes, at blodet fra dem gennem portåven ikke passerer og ikke ryddes af udskillelse af carcinomet.

Symptomer på syndromet og deres konditionalitet

Forhøjet serotonin forårsager diarré (i 75% af tilfældene), angreb af mavesmerter, nedsat absorption af næringsstoffer i tyndtarmen og skade på hjertemusklen. Endokardiet i højre halvdel af hjertet er genfødt og erstattet med et fibrøst væv.

En sjælden læsion i venstre halvdel opstår, fordi blod med serotonin passerer gennem lungerne, hvor serotonin ødelægges. Fibrotiske ændringer i endokardiet fører til svigt i tricuspid og lungeventiler og forårsager en indsnævring af a. rulmonalis.

Alt dette fører til udviklingen af ​​HF og fænomenerne blodstagnation i aorta cirklen. Dette udtrykkes i udviklingen af ​​ascites, hævelse af benene, lever smertesyndrom på grund af hepatomegali, pulsering og hævelse af de jugular vener. En stigning i koncentrationen af ​​histamin og bradykinin er ansvarlig for udseende af tidevand. Dette symptom forekommer hos 90% af patienterne. En anden BAS rolle er helt uklar.

Tidevandet minder om hotflushes med overgangsalderen. De udtrykker sig i det pludselige periodiske udseende af en skarp rødme af den øvre halvdel af kroppen.

Dette er især tydeligt på ansigtet, ledsaget af rødhed af sclera og udtalt lakrimation. Hyperæmi er også på bagsiden af ​​nakke, nakke. Der er samtidig en følelse af varme, brændende og følelsesløshed. BP falder, pulsen bliver hurtigere.

Blod er kastet fra hjernen, svimmelhed er mulig. For det første er hyppigheden af ​​udseende af tidevand begrænset til en en gang om ugen. Så øges antallet til 10-20 hver dag. Anfald af tidevandet kan vare op til flere timer.

Der er visse faktorer-provocateurs: at tage alkohol, krydderier, krydret og fedtfattig mad, øger psyko-fysiske belastninger, behandling af stoffer, der øger serotonin. Spontane tidevand er sjældne.

Diarré - dets udseende skyldes det faktum, at serotonin øger tarmperistaltikken. Diarré bliver permanent, men forskellig i sværhedsgrad. På grund af malabsorption af absorption af næringsstoffer forekommer hypovitaminose.

Smerter i maven - deres årsag kan være og vokser kræft, hvilket skaber en mekanisk hindring for fødevareklumpens fremskridt.

Med et forlænget forløb af carcinoid syndrom, døsighed, et fald i muskeltonen; træthed øger, vægttab, hud tørhed og tørst udvikle sig. I forsømmet trofisk hud forværres, er der hævelse, tegn på anæmi, nedsat mineralisering af knogler.

I 10% af tilfældene manifesterer syndrom sig som bronchospasme, udåndingsdyspnø, når vejrtrækning er vanskelig. Auscultatory - hvæsen.

Carcinoid syndrom kan manifestere sig fra en meget formidabel side i form af en carcinoid krise under enhver operation.

Samtidig falder blodtrykket kraftigt, takykardi, bronchospasme og hyperglykæmi forekommer. Et sådant chok kan ende med dødelig.

Så, opsummering og sammenfatning alle de symptomer, tarm carcinoid syndrom symptomer giver som: paroxysmal mavesmerter, kvalme, mulig opkastning, diarré, ascites; carcinoid appendiks - syndromet bekæmpes med appendektomi. Kræftens karcinom - forekommer oftest, og der er 3 typer. Tumoren er ret aggressiv i form af metastaser.

Jeg skriver - tumorstørrelse mindre end 1 cm; oftest er det godartet og har en god prognose.

II type - uddannelsens størrelse er mindre end 2 cm reinkarnation sjældent.

III type - den hyppigste; Karcinomens størrelse er op til 3 cm. Det er ondt, metastaser er hyppige. Selv med tidlig påvisning er prognosen dårlig. Hvis uddannelse opdages tidligt, kan behandlingen forlænge livet med 10-15 år, hvilket er meget værdifuldt i onkologi.

Andre lokaliseringer af carcinomer producerer straks et carcinoid syndrom. Det skal bemærkes, at symptomerne på syndromet ikke er specifikke, de har ingen stor diagnostisk værdi. Dette er ikke kun for tidevand. De opstår kun med overgangsalder, eller dette er et carcinoid syndrom.

I sidstnævnte tilfælde er der fire typer tidevand:

  • 1 type - varigheden af ​​et angreb et par minutter rødme kun ansigt og nakke;
  • 2 type - ansigtet er cyanotisk, hævet og næsen bliver blå, varer op til 10 minutter;
  • 3 type - varer i timer og dage, tilføjer hyperemia sclera, lacrimation, dybe rynker på ansigtet;
  • 4 type - der er hypertermi, røde pletter af forskellige former findes på arme og nakke.

Diagnostiske foranstaltninger

Det frembyder vanskeligheder i mangel af de mest karakteristiske symptomer - hudhyperæmi og hot flashes. Blodbiokemien bestemmer det høje serotoninindhold i blodet og forøgelsen af ​​5-hydroxyindoleddikesyre (5-OIUK) i urinen.

(5-OIUK) - en indikator for udvekslingen af ​​serotonin i kroppen. Med carcinoider stiger den.

For en korrekt analyse bør afvise optagelse i kosten af ​​serotonin fødekilde for 3 dage forud for bloddonation:. Bananer, nødder, tomater, chokolade, avocado, osv; tag ikke medicin.

I tvivlsomme tilfælde induceres tidevand kunstigt ved at tage alkohol, indføre gluconat Ca. Også CT, MR (som den mest informative) af maveskavheden, scintigrafi, røntgen-, gastro-, kolo-, bronkoskopi mv. Udføres.

Carcinoid krise - det kan provokeres ved kirurgi og anæstesi instrumental diagnostik; kemoterapi; stress.

Tegn på en karcinoid krise: Hoppe af blodtryk i enhver retning; forringelse af den generelle tilstand øget vejrtrækningshastighed puls er næsten ikke bestemt, takykardi; bevidsthedstab. I mangel af behandling udvikler en koma.

Principper for behandling

Behandling af carcinoid syndrom er først og fremmest behandling af en tumor, som er årsagen til det. Valget af dets behandling bestemmes under diagnosen, når dets stadium, størrelse og lokalisering afsløres. Metoder til behandling af sygdommen: kirurgi, kemoterapi og strålebehandling symptomatisk behandling.

Behandlingsgrundlaget er operationen. Excision af neoplasmer er radikal, minimalt invasiv og palliativ. Med radikal udskæring betyder fjernelse af carcinomet med omgivende væv og lymfeknuder.

Når læsion intestinuma - producerer en resektion af det berørte område med den tilstødende mesenteri.

Med carcinoid i tyktarmen - højre sidedømmelse.

Palliativ kirurgi udføres allerede med kræftmetastaser. Fjern store foci for at reducere karcinomets endokrine aktivitet og sværhedsgraden af ​​syndromet.

Også symptomer kan reduceres, når embolisering eller ligering af leverarterien er minimalt invasiv.

Ved metastaser anbefales kemoterapi. Det anvendes efter fjernelse af carcinomet i nærvær af leverlidelser, hjertemuskel, et højt niveau af 5-OIUK i urinen.

For at udelukke karcinoidkrisen startes terapien med små doser.

Høje resultater kemoterapi gør det ofte ikke. Kun en tredjedel af patienterne oplever forbedring og forlængelse af remission i op til seks måneder.

Symptomatisk behandling med en stor frigivelse af serotonin ved carcinomer udføres af serotoninantagonister.

Når karcinomer er aktive, producerer de histamin i store mængder - de ordineres ranitidin, AGP, cimetidin.

For den generelle undertrykkelse af udskillelse af BAS, er octreotid, Lanreotid (somatostatinanaloger), foreskrevet af interferoner.

Dette undertrykker syndromsklinikken mere end i 50% af tilfældene. Visuelt føler patienterne sig bedre.

Prognoser og forebyggelse

Det hele afhænger af skaderne og størrelsen af ​​læsionerne. Hvis der ikke er metastaser, er radikal fjernelse af tumoren blevet udført - fuldstændig genopretning er ved at komme. Forventet levetid er forøget med 15 år eller mere hos 95% af patienterne.

I modsat fald er prognosen dårlig, med kun en ud af fem patienter, der overlever metastaser. Carcinoid tumorer udvikler sig gradvist i lang tid, hvilket gør det muligt for patienten at leve i yderligere ti år. Bøj patienten fra metastaser af neoplasma, kakeksi, mulig intestinal obstruktion.

Der findes ikke specifikke forebyggende foranstaltninger. Generelle forebyggende foranstaltninger omfatter HLS, fysisk aktivitet, afbalanceret ernæring, undgåelse af rygning og alkohol, undgåelse af onkogene stoffer.

Formation af lungekarsinom, udvikling og klinisk billede, prognose

Carcinoid er en neuroendokrin tumor. Det er dannet fra cellerne i DES (diffust neuroendokrin system), som er spredt i alle indre organer. Det bronkopulmonale system er på den anden post i antallet af disse celler efter fordøjelseskanalen. Lungcarcinoid er en ikke-aggressiv malign neoplasma, som med en rettidig diagnose og den rigtige tilgang til behandling har et positivt resultat.

Mekanisme for tumorudvikling

Neuroendokrine celler, hvorfra canceren udvikler, stammer under fosterudviklingen i crista neuralis og derefter overføre til lungerne. Tumor neurosekretionsceller granuler omfattende fremstilling biogene aminer (epinephrin, norepinephrin, histamin, serotonin, prostaglandiner) hormoner.

Patologi refererer til den proximale type neoplasma, når udskillelsen af ​​biologisk aktive stoffer er lav eller fraværende, og der er intet klart og detaljeret klinisk billede af sygdommen.

Afhængig af den cellulære struktur er kræften opdelt i to typer.

En typisk carcinoid er en stærkt differentieret neuroendokrin sygdom. Tumoren er dannet af små celler med store kerner og granuler, der producerer en hemmelighed. De er opdelt i underarter:

  • trabekulære - atypiske celler adskilles af fibrøse mellemlag;
  • glandular (adnocarcinoma) - tumoren er placeret på slimhinden, dækket med et prismatisk epithelialag, kirtlet i struktur;
  • udifferentieret - er dannet i epitelet, vokser hurtigt og giver metastaser;
  • blandet.

Atypisk carcinoid i lungen findes i 10-25% af tilfældene. Dette er en aggressiv tumor, den vokser hurtigt, har øget hormonaktivitet, metastaserer gennem kroppen. Neoplasma ligner et infiltrat, hvis struktur er disorganiseret, bestående af store pleomorfe celler. I lungerne kan foci af nekrose forekomme.

Faktorer der bidrager til udviklingen af ​​kræft:

  • arvelighed;
  • alvorlige former for virusinfektion;
  • kronisk forgiftning af kroppen med nikotin, alkohol.

Klinisk billede af patologi

Tumoren findes i samme forhold mellem mænd og kvinder, aldersgruppen dækker patienter fra 10 til 80 år. Malign dannelse oftere (65%) er placeret i midten af ​​lungen (rodarealet), nær hovedbronkierne, mindre ofte (35%) i parenchymen.

Alvorlige kliniske symptomer begynder med tilbagevendende lungebetændelse. Patienter har en tør, ikke-produktiv hoste, ekspektorering af skarp sputum med blodårer eller blodpropper. Tegn på sygdommen ligner bronkial obstruktion, bronchial astma med kvælning. Samtidig udvikles atelektasis (sammenbrud) af den berørte lobe.

Ved hver tredje patient fortsætter patologien asymptomatisk. Kræft opdages ved et uheld under en forebyggende undersøgelse.

Parallelt er det ektopiske syndrom forbundet med øget sekretion af hormoner produceret af kræftceller.

Tegn på Itenko-Cushing-syndromet:

  • overskydende fedtvæv i nakken, ansigtet, brystet, maven;
  • månens træk i ansigtet;
  • rødt lys på kinder med en blå hue;
  • tynde arme og ben på grund af tab af muskelmasse;
  • stria (strækmærker) i maven, balder, hofter;
  • acne udbrud.

Sårene i epidermis helbrede langsomt. Hos kvinder er der overskydende hår på ansigtet af hannetypen. Bones ømhed øges. Gradvis øge blodtrykket.

Sjældent funktionelle lidelser i mave-tarmkanalen i form af kramper i maven, observeres diarré. Tides udvikler, udvikler carcinoid hjertefejl.

Fjernmetastaser findes hyppigt i leveren.

Diagnostiske foranstaltninger

Ved patientens undersøgelse anvendes laboratorie- og instrumentmetoder til diagnosticering af kræft. Gennemfør en klinisk analyse af blod og urin. Brystorganer undersøges.

En carcinoid lungesvuler detekteres oprindeligt på en røntgenstråle. For at få et mere komplet billede af sygdommen udføres en CT-scanning på patienten, hvilket tydeligt viser ændringerne i vævene i de tre fremskrivninger.

Ben- og lymfesystemet undersøges også.

Når en tumor detekteres, udføres bronkoskopi for at tage et biomateriale til histologisk undersøgelse. Fra vævsprøverne fremstilles et cytologisk smear, og neoplasmens natur vurderes under et mikroskop.

Til diagnosen er det vigtigt at identificere tilstedeværelsen af ​​hormoner og biologisk aktive stoffer, der frigives af carcinoider. I kroppen administreres små doser histaminlignende lægemidler. Hvis patienten har vegetative type reaktioner - skyller til nakke og hoved, arytmi, kolik i maveskavrummet, indikerer dette en funktionel carcinoid.

Yderligere undersøgelsesmetoder:

  • positron emission tomografi - radionuklid undersøgelse af indre organer;
  • magnetisk resonansbilleddannelse - brugen af ​​fænomenet kernemagnetisk resonans for at opnå et billede af orgelet;
  • scintigrafi - indførelsen af ​​radioaktive isotoper i kroppen for at producere et todimensionelt billede af organet.

Metoder til behandling af carcinoide tumorer

Den vigtigste metode til behandling af lungekarsinom er kirurgisk fjernelse af berørte væv. Til dette udføres en anatomisk resektion. Lungens segment eller lobe udskæres, hvilket efterlader et sundt parenchyma. Med denne tilgang registreres tilbagefald af sygdommen meget sjældent. Behandling giver positive langsigtede resultater.

Hvis en tumor er vokset til bronchus foretage en resektion del af bronkierne og danne en anastomose - syning garn af absorberbart. Målet er indretningen af ​​bruskbånd i brusk.

Når der opdages en atypisk carcinoid i lungen, er behandling med bevarelse af det berørte orgel upraktisk.

Når kræften er lokaliseret, fjernes mediastinale lymfeknuder og cellulose i mediastinum i lungen.

Parallelt er kemoterapi, radiofrekvensbestråling og brug af kraftige immunforberedelser ordineret. Medicinsk korrigerer kroppens hormonelle baggrund.

Carcinoid i lungen er en harmløs tumor. Med en typisk form for neoplasma er den 5-årige overlevelsesrate 90-100%. Atypisk aggressivt forløb af sygdommen giver mindre tilfredsstillende resultater, 5 års overlevelse overstiger ikke 40-60%. For en 10 års overlevelsesrate er denne tærskel mindre end 30%. Efter resektion af tumoren, selvom kræftceller forblev på snitlinjen, giver tumoren yderst sjældent tilbagefald. Hver fjerde patient kan leve op til 25 år. Ved læsioner metastaser af lymfeknuder er 5 års overlevelse kun 20%.

Medical Treatment Society
Neuroendokrine tumorer

Carcinoide tumorer af thorax lokalisering - den aktuelle tilstand af problemet

Bronkopulmonal carcinoid tumorlokalisering - en langsomt voksende tumorer, kendetegnet ved en temmelig god prognose, selv i tilfælde af regionale lymfeknudemetastaser, forudsat tilstrækkelig kirurgisk behandling.

Den tilstrækkelige karakter af kirurgisk behandling, forudsat at en god lokal kontrol er tilgængelig, kan forbedre prognosen for sygdomsforløbet så meget som muligt og forlænge eftergivelsen. Samtidig bestemmer den mest maligne form af den neuroendokrine tumor i lungen - småcellet carcinom a priori den ugunstige prognose af sygdomsforløbet.

Carcinoide tumorer blev først beskrevet for mere end 100 år siden. Lubarsch [24], som på sektionsmaterialet fandt flere submukosale strukturer i de distale jejunum. Første, udtrykket «karzinoide» SOberndorfom blevet foreslået [29] i 1907 at beskrive en tumor af tilsvarende morfologisk ligner adenocarcinom, men er kendetegnet ved en mere torpid kurs. Carcinoide tumorer kan forekomme i forskellige organer, men oftest forekommer i organerne i mave-tarmkanalen, lungerne og bronchi.

Ifølge den internationale histologiske klassifikation af WHO kaldes carcinoider som endokrine celletumorer (APD'er - Amine Precursors Uptake and Decarboxilation).

Carcinoidtumorer er afledt fra celler af det diffuse neuroendokrine system, der hidrører fra crista neuralis celler under embryogenese og migrerer til forskellige organer. Celler af denne type af tumorer er karakteriseret ved positiv sølvfarvning, og ved anvendelse af immunhistokemisk farvning af specifikke teknikker for neuroendokrin differentieringsspecifikke markører - neuron enolase [NSE], synaptophysin, chromogranin, bombesin og andre. I et studie med elektronmikroskopi carcinoide tumorceller indeholder specifikke neurosekretoriske granulat, der omfatter en lang række hormoner og biogene aminer forskellig vævsoprindelse. De hyppigste og vigtige hormon secerneret carcinoider celler er serotonin [5-gidroksit- riptamin] - 5-hydroxytryptophan derivat ved decarboxylering af den sidstnævnte [21]. Derefter serotonin metaboliseres af enzymet monoaminoxidase for at danne 5-hydroxyindoleddikesyre udskilles i urinen (detekterbar markør serotonin kriser). Udover serotonin, carcinoidtumorer syntetisere en lang række hormoner - ACTH, histamin, dopamin, substans P, neurotensin, prostaglandiner og kallikrein [6].

En af de vigtigste patognomoniske tegn på carcinoid tumor udvikling er fremkomsten af ​​ekspanderet klinisk carcinoid syndrom - en tilstand forårsaget af frigivelse til blodbanen af ​​serotonin og andre vasoaktive stoffer med udviklingen af ​​karakteristisk klinisk billede: tidevandet med konsekvente ændringer i farve fra rød til lilla med kraftig svedafsondring, bronkospasme efter type astma, diarré og mulig udvikling af hjertesvigt fra den rigtige type [37].

Under hensyntagen til forslaget E. D. Williams og M. Sanders [46], carcinoide tumorer afviger traditionelt i opdelingen af ​​den primære tarm, hvorfra neoplasien stammer fra. Proksimal type tumorer refererer til carcinoid lunge, bronchus, mave, pancreas. Et træk ved denne type carcinoider er fravær eller lav sekretorisk aktivitet, ikke ledsaget af et detaljeret billede af carcinoid syndrom. Medio-intestinal typen er lokaliseret i regionen af ​​de små og proksimale dele af tyktarmen, herunder tillægget. Distal intestinal type er karakteriseret ved lokalisering i de distale dele af sigmoid kolon og i endetarmen. Inden for undergrupperne er tumorer præget af et ret anderledes kursus, som er forbundet med deres histogenese og bestemmer behandlingens taktik generelt.

I betragtning af de særlige forhold i carcinoidtumorer af forskellige lokaliseringer i det sidste årti har oplevet en revision traditionelle klassifikation [5, 20]. Således klassificeres en typisk carcinoid som en stærkt differentieret neuroendokrin tumor. Disse tumorer på det ultrastrukturelle niveau karakteriseres af små celler med en udtalt kerne, sekretoriske granuler. Tumorer af denne type er opdelt i fem subtyper: øjenformet, trabekulært, glandulært, udifferentieret og blandet. Tumorer med en mere udtalt celle atypi, høj mitotisk aktivitet og foci af nekrose betragtes som enten atypisk carcinoid eller som anaplastisk carcinoid. For nylig klassificeres disse tumorer hyppigere som lavgradig neuroendokrin kræft.

Globale statistikker viser, at forekomsten af ​​carcinoider i verden varierer fra 1 til 6 personer pr. 100.000 af befolkningen. I betragtning af den dorsk kurset kan det antages, at det reelle sats er lidt højere, men i mangel af kliniske tegn på sygdom er ikke diagnosticeret eller er diagnosticeret på et senere tidspunkt, at i betragtning af de morfologiske diagnostiske vanskeligheder tillader ikke at diagnosticere korrekt.

USA, ifølge Cancerregisteret blev det bemærket, der hersker carcinoid appendiks, med et efterfølgende fald i frekvensen aftagende orden blandt carcinoidtumorer: rektum, tyndtarm, lunge, bronkierne, mave og så videre. Disse nylige epidemiologisk undersøgelse af programmet "Screening, epidemiologi og endelige resultater (SEER) af National Cancer Institute" (1973-1991) viste, at den observerede stigning i hyppigheden af ​​lunge carcinoide tumorer i maven og på baggrund af at reducere tumorlokalisering sats i tillægget og tyndtarmen [Table. 1].

Primære lungcarcinoid er ca. 2% af alle primære lungtumorer [18, 40]. Kilden til tumorvækst er de neuroendokrine celler i Kulchitsky, lokaliseret i slimhinden i bronchetræet [16, 30]. Disse celler har ikke villi, er præget af eosinofil farve og har cytoplasmatiske udvækst - ifølge de moderne begreber refererer de til det diffuse neuroendokrine system [15]. Men indtil nu ingen klare morfologiske tegn på oprindelsen af ​​neuroendokrine tumorer af Kulchytsky celler, hvilket antyder deres mulige oprindelse af de primitive pluripotente stamceller af slimhinden i bronkierne.

Spektret af neuroendokrine tumorer i bronchialtræet og lungerne er ekstremt bredt (tabel 2). Hvis dette spektrum er opdelt i komponenter i henhold til graden af ​​malignitet, i begyndelsen vil godartet typiske carcinoid, kendetegnet dvask naturligvis at danne en lokaliserede tumor knudepunkter, rullende yderligere i atypisk carcinoid (AK) - infiltrativ tumor med tilstedeværelsen af ​​1 -2 mitoser pr synsfelt (i en stærk forstørrelse), og pleomorfisme tilstand hyperchromic kerner desorganisering arkitektonisk tumorvæv med fremkomsten af ​​foci af nekrose. Denne type carcinoid lungesvulster blev først beskrevet i 1972. M.G. Arrigoni et al. [3], som identificerede 4 hovedtræk ved disse tumorer. Yderligere ifølge graden af ​​malignitet bør makrocellulært neuroendokrin cancer - tumor bestående af store, pleomorfe celler. Den yderste position i spredning af malignitet er småcellet lungekræft (MKRL) [9].

Dynamikken i frekvensen af ​​detektion af forskellige typer af carcinoide tumorer i USA i perioden 1950-1991.

Typer af carcinoide lungetumorer

Et andet forsøg på at klassificere neuroendokrine lungetumorer er Proposition J. R. Benfield et al. [11, 30] på adskillelsen graden af ​​malignitet af tumorer på carcinomacellerne fra Kulchytskyy I omfang - typisk carcinoid (CMP 1), II grad - atypisk carcinoid (CMP 2) og III grad - SCLC (CMP 3). Ifølge forfatterne, denne adskillelse mere tydeligt stratifierer tumor kvalitet og prognoser for visse typer af carcinoidtumorer [39].

Carcinoide tumorer forekommer hos patienter i en ret bred vifte af aldre - fra 10 til 83 år (i gennemsnit 45-55 år). Ifølge meta-analysen af ​​litteraturkilder, der omfattede observation af 1.874 patienter, er over halvdelen (52%) kvinder, og der er ingen sammenhæng mellem sygdommen med kendte lungekræftfaktorer og primært rygning. Mere end 60% af tumorer har central lokalisering (tilgængelig med bronchoskopi), mens mindre end 30% er placeret i lungeparenchyma [22].

Epidemiologisk forekommer patienter med typisk lungcarcinoid oftest i femte dusin af livet [38]. I de fleste tilfælde har tumoren en central lokalisering, der ligger i området af lungens rod. Ofte bestemmer dette arten af ​​manifestationen af ​​sygdommen med udviklingen af ​​tilbagevendende lungebetændelse, unproductive hoste, hæmoptyse, brystsmerter. En anden manifestation af tumoren er den ektopiske type af ethvert neuroendocrinal syndrom. Den hyppigste paraneoplastiske manifestation af sygdommen er Cushings syndrom, der tegner sig for ca. 1% af alle typer af denne sygdom [23]. Carcinoid syndrom i forskellige manifestationer forekommer med en frekvens på ca. 5% [8, 27, 31]. Denne type tumor er karakteriseret ved en ekstremt torpid strøm, med en lav forekomst af metastaser på ikke over 10-15% [34]. De hyppigste zoner til lokalisering af sekundære tumorer er mediastinale lymfeknuder, lever, knogler og undertiden bløde væv. Tilstedeværelsen af ​​regionale lymfogenøse metastaser i kombination med paraneoplastisk syndrom er et stigm af dårlig prognose [18]. Men den samlede 5-års overlevelsesrate i gruppen af ​​typiske carcinoid er omkring 90%, og ifølge RCRC af RAMS - 100% [1, 2, 21, 35].

Cirka en tredjedel af lunge carcinoidtumorer har atypisk histologi, så engelsk litteratur oftere klassificeret som veldifferentieret neuroendokrine lungekræft - et begreb opfundet i 1983 af W. H. Warren og V. E. Gould [42]. Dette gøres for at skabe et samlet nomenklatur med frigivelsen af ​​atypiske carcinoider, kendetegnet ved en aggressiv malign naturligvis i en separat gruppe, terminologi afviger fra typiske carcinoider. Disse tumorer er mest almindelige i den ældre aldersgruppe - efter 60 år. Modsætning typiske carcinoid, er atypiske carcinoidtumorer kendetegnet ved store størrelse og ofte lokaliseret i den perifere del af lungen området. Disse tumorer er ekstremt aggressive naturligvis tidlig metastase til mediastinale lymfeknuder, hvis frekvens er 40 til 50% [26]. Sådan klinisk forløb definerer maloudovletvoritelnye af 5-års overlevelse - fra 40 til 60% og endnu lavere 10 årige overlevelsesrater - mindre end 40% [8, 10,21, 28]. Ifølge RCRC fra Det Russiske Akademi for Medicinsk Videnskab er overlevelsesgraden i denne gruppe 43,7% [1].

Symptomer normalt vises mange år før diagnosen af ​​tumoren, hvor, i mere end 30% af patienterne er asymptomatiske og sygdommen påvises ved et uheld under forebyggende undersøgelse. Med den centrale lokalisering af læsionen kan symptomerne ligne bronchial obstruktivt syndrom og endog bronchial astma. Ofte det fandt en tør ikke-produktiv hoste, men stigningen i bronkieobstruktion kan ledsages af udviklingen af ​​tilbagevendende lungebetændelse og atelektase af lungelap eller endda hæmoptyse.

Paraneoplastiske syndromer er sjældne. Carcinoid syndrom (hot flashes, skift i hudens farve, bronkospasme, diarré, krampesmerter, carcinoid hjertefejl osv.) Forekommer i ca. 2% af tilfældene. Desuden kan udseendet af disse symptomer indikere udseendet af fjerne tumormetastaser (oftest i leveren) eller ledsage en punkteringsbiopsi af tumor eller induktionsanæstesi før det kirurgiske indgreb.

Cushings syndrom forekommer også i ca. 2% af tilfældene med lunge carcinoid, hvor, i tilfælde af ektopisk kryptogenisk syndrom efterfølgende detektion bronkopulmonal carcinoid er ca. 1% [23].

Den valgte metode til behandling af carcinoide lungtumorer er kirurgisk. For typiske carcinoide tumorer er valget af operation anatomisk resektion i mængden af ​​segmentektomi eller lobektomi med bevarelse af uinteresseret lungeparenchyma [12]. Interventioner af denne størrelse ledsages af en ekstremt lav forekomst af lokal tilbagevenden kombineret med gode langsigtede resultater. Med tumorens centrale placering i hoved- eller lobarbronkierne er det muligt at udføre en bronchial resektion (bronkoplastisk lobektomi) med dannelsen af ​​interbronchial anastomose. I nogle tilfælde, især i tilfælde af en typisk carcinoid, under betingelse af central lokalisering, er det muligt at udføre bronchotomi med resektion af tumorbasis inden for raske væv. En sådan taktik bestemmes af den lave frekvens af lokal tumorrefleksion, selv i tilfælde af at celler forlades langs resektionens linje. Så ifølge AJ.M.Schreurs et al. [34] hos 4 patienter med en mikroskopisk resttumor blev der observeret langvarig tilbagefaldsfrit overlevelse langs resektionens linje - 1, 11, 23 og 24 år.

Baseret på erfaringer thoracoabdominal separation RCRC af RAMS det kan bemærkes, at i betragtning af valget af cancer radikal kirurgi er at udføre en lobectomy bronhoplastiki mezhbronhialnogo anastomose og dannelse. I betragtning af at ofte en tumor obturerer segmental eller lobar bronchus med atelektase af lungenes lunge i pleurhulen er der en udtalt vedhæftningsproces. I denne situation skal operationer udføres på en akut måde med vaskulær og lymfatisk isolering, dvs. lymfodissektion er et harmonisk element i mobilisering af komplekset, og ikke en separat fase af operationen [1]. Således er kirurgisk behandling af bronchopulmonær carcinoid baseret på tre hovedprincipper:

- fuldstændig fjernelse af tumoren i raske væv

- maksimal bevarelse af lunge parenchyma ikke involveret

- ipsilateral mediastinal lymfedissektion.

I tilfælde af atypisk carcinoid lunge mange forfattere ikke overveje det hensigtsmæssige i de orgel-operationer. Men dette syn også ikke kan være definitiv grund af den lave frekvens af det lokale recidiv af sygdommen, hvis kunne foretage indgreb mod højfrekvent systemisk sygdomsprogression i et tilbagefald af mediastinale lymfeknuder og fjern metastase (fortrinsvis ved en læsion i leveren) [45].

Et obligatorisk element i radikalt indgreb i carcinoid lunger er præstationen af ​​ipsilateral mediastinal lymfedissektion. Dette bestemmes af hyppigheden af ​​detektion af lymfogenøse metastaser, hvilket endda i et typisk carcinoidområde fra 10 til 15%, hvilket øger i tilfælde af atypisk carcinoid op til 30-50% [35, 36]. Givet tumorens lave følsomhed til kemoterapi og strålebehandling samt deres kombination er en forudsætning for intervention en radikal operation uden at efterlade en resterende tumor. Tilbagefald i mediastinumens regionale lymfeknuder kan diagnosticeres selv år efter den indledende behandling [31].

Ifølge det russiske kræftforskningscenter [1] blev også den prognostiske betydning af tilstanden af ​​de intrathoraciske lymfeknuder noteret. I fravær af metastaser var patientens 5-årige overlevelsesrate 54,5%, mens lymfeknuder involverede kun 20%. De opnåede resultater vidner om nødvendigheden af ​​at overholde principperne for onkologisk radikalisme med obligatorisk monoblok fjernelse af mediastinumvæv med regionale lymfeknuder.

Ovennævnte data tillader os at bemærke, at den hyppigste intervention i lungcarcinoid er en lob eller bilobektomi. Pneumonectomy udføres i forbindelse med tekniske egenskaber - med central lokalisering af atypisk carcinoid i kombination med invasiv vækst og læsioner af bronchopulmonale eller mediastinale lymfeknuder. Atypiske lunge resektioner udføres sædvanligvis med perifer lokalisering af en typisk carcinoid af lille størrelse (op til 2 cm) i mantelområdet af lunge parenchyma.

Endoskopiske resektioner eller fotoablation bør betragtes som symptomatiske operationer, der kun tager sigte på at standse lokale forekomster af sygdommen og ikke opfylder kravene til radikalisme. Dette bestemmes af forekomsten af ​​den peribronchiale komponent af tumoren (isbjerget fænomen) og som følge heraf den ekstremt høje frekvens af lokal-regional tilbagevenden af ​​sygdommen [15, 40]. Endoskopisk resektion af endobronchialkomponenten er foreslået af nogle forfattere i nærværelse af central atelektase i den præoperative periode for at genoprette ventilationen af ​​de udskrukkede lungesektioner inden radikal behandling [34]. Som en selvstændig behandlingsmetode anvendes endobronchial resektion med et palliativt og symptomatisk mål hos svækkede patienter med kort levetid eller i nærvær af systemisk formidling af processen.

I nærvær af klinisk signifikante forekomster af carcinoide tumorer, som i tilfælde af bronchopulmonal lokalisering er ekstremt sjældne, udføres en lægemiddelkorrektion med en god symptomatisk virkning. I tilfælde af diarré indgives loperamid, codeinpræparater eller ekstrakter fra opium. I tilfælde af bronchospasme eller symptomatisk bronchial astma anvendes bronchodilatorer, fortrinsvis inhalatorer med p-adrenomimetika.

parahlorfenilalanin, ketanserin, cyproheptadin, ondansetron [17] - Når kan anvendes indsat mønster udvikling af carcinoidt syndrom (serotonin kriser) med en vis virkning af antagonister. Det mest effektive lægemiddel er imidlertid somatostatinanalogen - octreotid (sandostatin). Dette stof er meget effektiv som kontroller symptomer på hedeture, diarré og astmaanfald, og carcinoide tumorer, ledsaget af Cushings syndrom [17]. Octreotid kan anvendes til profylaktiske formål med kirurgiske indgreb for carcinoide tumorer. I kombination med interferon-α kan octreotid anvendes til behandling af disseminerede carcinoide tumorer - stabilisering og endog regression af tumorsteder i kombinationsterapi er beskrevet [41].

Prognosen hos patienter med en typisk lungcarcinoid er ret gunstig, idet 5- og 10-års overlevelse ifølge forskellige forfattere overstiger 90%, og dødsårsagen er normalt sammenfaldende sygdomme (tabel 3). Tilstedeværelsen af ​​lymfogenøse metastaser, som i anden oncopathology, er en ugunstig prognostisk faktor, men overstiger stadig den for atypiske carcinoider med den tilsvarende forekomst. Så ifølge N. Martini et al. [25] hos de observerede patienter med typisk carcinoid og metastaser i regionale lymfeknuder var henholdsvis 5 og 10 års overlevelse 92% og 76%.

Patienter med den atypiske carcinoid kendetegnet ved en højere frekvens af lymfeknudemetastase på tidspunktet for kirurgisk behandling, hvis det er muligt, og overlevelsen var signifikant lavere end den typiske carcinoid. Således ifølge en undersøgelse af N. Martini et al. [24], 5- og 10-års overlevelse i nærvær af lymfogenøse metastaser er henholdsvis 60% og 24%.

Således i multivariat analyse vigtige faktorer gunstig prognose hos patienter med carcinoidtumorer lokalisering er bronkopulmonal carcinoide tumorer typisk karakter i kombination med manglen på lymfeknudemetastase på tidspunktet for kirurgisk behandling. Samtidig er tumorstørrelsen mere end 3 cm en negativ prognostisk faktor [14, 18, 19].

Andre negative prognostiske faktorer omfatter tilstedeværelsen af ​​forhøjede CEA-niveauer på behandlingstidspunktet [4].

Tilstedeværelsen af ​​andre former for lung neuroendokrine tumorer - makrocellulært neuroendokrine kræft [KKNR] og SCLC - er synonymt med ugunstig prognose. I overensstemmelse med forskellige undersøgelser blev der således kun observeret enkelte observationer af endnu 2 års overlevelse i KCRPs kirurgiske behandlingsgruppe, hvilket svarer til det i MCLL [12, 39]. Ifølge observation af 29 patienter med KKNR Patologisk Institut væbnede styrker aktuarmæssige 5- og 10-årige overlevelsesrater på henholdsvis 33% og 11% - helt tydelige tegn på dårlig prognose af sygdommen [9].

Carcinoide tumorer fra thymus blev først isoleret fra thymus-gruppen først i 1992. T. Rosai og E. Higa. [33]. Dette er en temmelig sjælden lokalisering af carcinoide tumorer, og oftest - mere end 90% af tilfældene forekommer hos unge mænd [43]. Som i tilfældet med carcinoide tumorer i lungen, har de en neuroendokrin oprindelse af den primære proximale tarmen, så næppe ledsages af udviklingen af ​​carcinoidt syndrom, så karakteristisk for tumorer i mediale primære tarmen.

Ved differential diagnose af thymus carcinoid fra ægte timian er neuronspecifik enolase (NSE) farvning obligatorisk. Det er også nødvendigt at udføre elektronmikroskopi, som giver os mulighed for at afsløre en ekstremt specifik neurosekretorisk granularitet. Desuden mener N.T. Raykhlin et al. [2] er elektronmikroskopi undertiden mere informativ og har en større prognostisk værdi end standard lysmikroskopi, hvilket gør det muligt at afsløre tumultens ultrastrukturelle egenskaber.

Carcinoide tumorer af thymus registreres oftest under forebyggende undersøgelse. I tilfælde af symptomatisk flow oftest klinikeren står over for uspecifikke symptomer: smerter i brystet, åndenød og smerter i skulderåget ofte følgeskab af uspecifikke betændelse symptomer: træthed, feber, nattesved og rigelig. Nogle gange har patienter specifikke endokrinologiske symptomer, primært Cushings syndrom.

Under hensyntagen til tymusens karcinoide tumorer, baseret på den største generaliserede oplevelse af en stor Mayo W klinik. R. Wick et al. [44] identificerede tre typer flow:

1) sygdommens forløb med stigende niveauer af ACTH og udviklingen af ​​Cushings syndrom;

2) sygdomsmanifestationer syndrom Multipel endokrin neoplasi type I (pun I - Wermer syndrom), kombineret med hyperparathyroidisme og pancreatiske tumorer;

3) asymptomatisk strømning.

På tidspunktet for diagnosen blev alle tumorer præget af en udpræget lokal prævalens og tilstedeværelsen af ​​lymfogenøse metastaser i 73% af observationerne. På grund af de langsigtede behandlingsresultater er den første gruppe patienter med Cushings syndrom karakteriseret ved den værste prognose af sygdommens forløb [12]. Lignende data blev offentliggjort baseret på en 38-årig opfølgningsperiode på Henry Ford Hospital (Detroit) [13]. Også thymus-carcinoide tumorer kan forekomme i strukturen af ​​syndromet af multipel endokrin neoplasi af type II (MEN-II) eller kombineres med diabetes insipidus.

Prognose for overlevelse hos patienter med carcinoid lunge

Du Kan Også Gerne

Hvorfor sveder babyen pen og ben

Adfærdsspørgsmål hos unge børn siger meget om deres sundhedsstatus. Forældre skal også være særlig opmærksomme på barns fysiske tilstand: hvis krummen svækkes eller hele tiden græder, betyder det, at han har sundhedsmæssige problemer.

Hvorfor sveder børn meget? Årsagerne til overdreven svedtendens i barnet

Nogle forældre er foruroliget over spørgsmålet: "Hvad betyder det, hvis barnet sveder tungt?" Mødre fra børn fra et år til 12 år står over for dette problem.