Gilbert's syndrom

Gilberts Syndrom (Gilberts sygdom) er en godartet hepatisk dysfunktion, som består i clearing det indirekte bilirubin, som dannes under nedbrydningen af ​​hæmoglobin.

Gilbert syndrom er en arvelig konstitutionel funktion, så denne patologi af mange forfattere betragtes ikke som en sygdom.

En lignende anomali forekommer hos 3-10% af befolkningen, især det diagnosticeres blandt indbyggerne i Afrika. Det er kendt, at mænd er 3-7 gange mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom.

De vigtigste karakteristika ved det beskrevne syndrom indbefatter en periodisk stigning i bilirubin i blodet og tilhørende gulsot.

grunde

Gilberts Syndrom - en arvelig sygdom forårsaget af en defekt i et gen placeret i kromosomet og det andet er ansvarlig for produktionen af ​​et leverenzym - glyukoroniltransferazy. Indirekte bilirubin binder i leveren på grund af dette enzym. Overskuddet fører til hyperbilirubinæmi (forhøjet bilirubinindhold i blodet) og som følge heraf gulsot.

De faktorer, der forårsager forværring af Gilbert's syndrom (gulsot) er udpeget:

  • smitsomme og virale sygdomme;
  • traumer;
  • menstruation;
  • krænkelse af kost
  • fastende;
  • solindstråling;
  • utilstrækkelig søvn
  • dehydrering;
  • overdreven fysisk aktivitet
  • stress;
  • tager visse lægemidler (rifampicin, chloramphenicol, anabolske lægemidler, sulfonamider, hormoner, ampicillin, koffein, paracetamol, etc.);
  • drikker alkohol;
  • operativ indgreb.

Symptomer på Gilberts sygdom

I en tredjedel af patienterne manifesterer patologi sig ikke. Forhøjede niveauer af bilirubin i blodet registreres fra fødslen, men det er svært at foretage denne diagnose til spædbørn på grund af den fysiologiske gulsot hos nyfødte. Typisk er Gilberts syndrom bestemt af unge mænd i alderen 20-30 år under undersøgelsen af ​​en anden grund.

Det vigtigste tegn på Gilbert syndrom er isterisk (icteric) sclera og nogle gange hud. Gulsot er i de fleste tilfælde periodisk i naturen og har en mild grad af sværhedsgrad.

Ca. 30% af patienterne under en eksacerbation noterer sig følgende symptomer:

  • smerte i den rigtige hypokondrium
  • halsbrand;
  • metallisk smag i munden;
  • tab af appetit
  • kvalme og opkastning (især når man ser søde fødevarer);
  • flatulens;
  • føler overvældet mave;
  • forstoppelse eller diarré.

Undgå de tegn, der er karakteristiske for mange sygdomme:

  • generel svaghed og utilpashed
  • kronisk træthed
  • koncentrationsbesvær
  • svimmelhed;
  • hjertebanken;
  • søvnløshed;
  • kuldegysninger (uden feber);
  • muskel smerte.

Nogle patienter klager over følelsesmæssige lidelser:

  • depression;
  • tilbøjelighed til antisocial adfærd
  • urimelig frygt og panik
  • irritabilitet.

Emotionel labilitet er mest sandsynligt forbundet med øget bilirubin, men med selvhypnose (konstant levering af test, besøg på forskellige klinikker og læger).

diagnostik

For at bekræfte eller afvise Gilbert syndrom hjælper forskellige laboratorieundersøgelser:

  • generel blodprøve - reticulocytose (højt indhold af umodne erytrocytter) og mild anæmi på 100-110 g / l er noteret i blodet.
  • generel urinanalyse - der er ingen afvigelser fra normen. Tilstedeværelsen af ​​urobilinogen og bilirubin i urinen indikerer en leverpatologi.
  • biokemisk analyse af blod - blodsukker - normal eller noget reduceret, blodproteiner - i det normale område, alkalisk phosphatase, AST, ALT - normal, thymol test negativ.
  • bilirubin i blodet - det normale indhold af total bilirubin er 8,5-20,5 mmol / l. I Gilberts syndrom er der en stigning i total bilirubin på grund af indirekte bilirubin.
  • blodkoagulabilitet - protrombinindeks og protrombintid - inden for normale grænser.
  • markører af viral hepatitis - er fraværende.
  • Ultralyd af leveren.

Måske øges størrelsen af ​​leveren under en forværring. Gilbert syndrom kombineres ofte med cholangitis, gallesten, kronisk pankreatitis.

Det anbefales også at undersøge funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen og foretage en blodprøve for serumjern, transferrin, total jernbindende kapacitet (OZHSS).

For at bekræfte diagnosen udføres der specielle tests:

  • Eksempel på sult.
    Faste i 48 timer eller begrænse kalorieindholdet i mad (op til 400 kcal pr. Dag) fører til en skarp forøgelse (2-3 gange) gratis bilirubin. Ubundet bilirubin bestemmes på tom mave på testens første dag og efter to dage. En stigning i indirekte bilirubin med 50-100% indikerer en positiv prøve.
  • Prøve med phenobarbital.
    Hvis man tager phenobarbital i en dosis på 3 mg / kg / dag i 5 dage, bidrager det til at reducere niveauet for ubundet bilirubin.
  • Prøve med nikotinsyre.
    Intravenøs injektion af nikotinsyre i en dosis på 50 mg fører til en stigning i mængden af ​​ubundet bilirubin i blodet 2-3 gange i tre timer.
  • Prøve med rifampicin.
    Indledning 900 mg rifampicin forårsager en stigning i indirekte bilirubin.

Også den perkutane punktering af leveren tillader bekræftelse af diagnosen. Histologisk undersøgelse af punktering viser ingen tegn på kronisk hepatitis og levercirrhose.

En anden yderligere, men kostbar undersøgelse er en molekylærgenetisk analyse (blod fra en ven), hvorved defekt DNA involveret i udviklingen af ​​Gilbert's syndrom bestemmes.

Behandling af Gilbert's syndrom

Der er ingen specifik behandling for Gilbert's syndrom. Overvågning af tilstand og behandling af patienter udføres af gastroenterologen (i hans fravær - terapeuten).

Kost i tilfælde af syndrom

Det anbefales til livet, og i perioder med forværring - især omhyggelig, overholdelse af kosten.

Grøntsager og frugter bør overveje i kosten, havre og boghvede foretrækkes fra korn. Tilladt skumme kyllingost, op til 1 æg om dagen, milde hårde oste, tør eller kondenseret mælk, en lille smule creme fraiche. Kød, fisk og fjerkræ bør være fedtfattige sorter, det er kontraindiceret brugen af ​​skarpe fødevarer eller mad med konserveringsmidler. Fra alkohol, især stærk, er det værd at give op.

Den rigelige drik er vist. Det er ønskeligt at erstatte sort te og kaffe med grøn te og usødet frugtsaft fra sure bær (tranebær, tranebær, kirsebær).

Spise - mindst 4-5 gange om dagen, i moderate portioner. Fastsættelse, som overspisning, kan føre til en forværring af Gilberts syndrom.

Desuden bør patienter med dette syndrom undgå eksponering for solen. Det er vigtigt at informere læger om tilstedeværelsen af ​​denne patologi, så den behandlende læge kan vælge en passende behandling af andre årsager.

Medicinsk behandling

I perioder med forværring er en recept foreskrevet:

  • hepatoprotektorer (essentielle forte, carpel, silymarin, heptral);
  • vitaminer (B6);
  • enzymer (festal, mezim);

Korte kurser af phenobarbital, som binder indirekte bilirubin, vises også.

For at genoprette tarmperistalitet og med alvorlig kvalme eller opkastning, anvendes metoclopromid (cerucal), domperidon.

outlook

Prognosen for Gilbert's syndrom er gunstig. Ved overholdelse af kost og adfærdsregler adskiller de forventede forventninger til sådanne patienter sig ikke fra de friske mennesker. Desuden hjælper vedligeholdelsen med en sund livsstil at øge den.

Komplikationer af kronisk hepatitis og skrumpelever er mulige med alkoholmisbrug, overdreven begejstring "tung" mad, som er meget muligt, og hos raske mennesker.

Diagnose ved symptomer

Find ud af dine sandsynlige sygdom og til hvilken læge skulle gå.

Gilberts syndrom (sygdom) - hvad er det i enkle ord, årsager, symptomer og behandling

Med korrekt funktion fjerner leveren filtre urenheder og toksiner fra kroppen, proteiner, kulhydrater og nedbryder fedt ved hjælp af galde, der opbevares i galdeblæren. I en person med Gilberts syndrom kan leveren ikke konsekvent behandle det gulbrune pigment i galde, der kaldes bilirubin. Dette fører til høje niveauer af dette stof i blodet og kan forårsage, at huden og øjnene bliver gule (gulsot). Gilbert syndrom betragtes som regel en harmløs lidelse og kræver ikke behandling, men er det virkelig så?

Gilbert syndrom - hvad er det i almindeligt sprog

Gilbert syndrom - kaldes hepatisk dysfunktion eller familiens gulsot (nonhemolytic). Hvad betyder dette? At det er arvet og karakteriseret ved en stigning i galdepigmentet i blodet. Gilbert syndromet arves af en autosomal dominant type, dvs. i kromosomsættet af en af ​​forældrene er der et dominerende gen, der overføres til barnet.

En sådan sygdom udvikler sig i en ung alder (3-13 år), drenge er oftere syge. Der er et fald i leverens konjugeringsfunktion, i enkle ord, evnen til at binde fri bilirubin i blodet. Sygdommen er karakteriseret ved fedtaflejring i hepatocytter (humane leverparenchyma celler). Patologi har et kronisk kursus.

Hvis alle ovenstående at forklare i enkle ord, patologien opstår på grund af defekt i det gen, der deltager i metabolismen af ​​bilirubin - galde pigment, som er et produkt af sammenbruddet i blodet nmoglobina indeholdt i erythrocytter (en del af det blodrøde blodlegeme). Det forøgede blod indirekte bilirubin og 100 mikromol / l, der gulsot, svaghed, dyspepsi, dystoni (VSD), reduktion af psykomotorisk aktivitet. Der er ikke-lokaliseret mavesmerter, stigninger i leverstørrelsen. Sygdommen kan behandles, men ofte recidiveres på grund af kronisk forløb.

Årsager til Gilbert's sygdom

På baggrund af ovenstående, tror jeg det er klart, at sygdommen opstår som følge af genoverførsel af barnet fra faderen eller moderen, så ofte lægerne kalder sygdommen en enkel familie cholehemia familie eller ikke-hæmolytisk gulsot. Men hvad fremkalder manifestationen af ​​så længe en "sovende" sygdom? Hvis du ikke provokerer en sygdom, kan det jo ikke manifestere sig selv. Men børn har ofte fejl i kosten, er de følelsesmæssigt ustabile og prøv en tidlig alder til at blive voksne på grund af dårlige vaner, som er dårligt for leveren.

Samtidige faktorer, der forårsager sygdommens udvikling, omfatter:

  • Først og fremmest er dårlig ernæring (når kosten domineres af akutte, fede fødevarer, måltider fra halvfabrikata, når patienten sulter);
  • stress (følelsesmæssig ustabilitet fører til aktivering af et defekt gen og udvikling af sygdommen);
  • overdreven fysisk aktivitet (tung træning)
  • brug af narkotika eller alkoholholdige drikkevarer
  • led skade eller operationer.
  • et svagt immunsystem (hyppige virale eller katarrale sygdomme)
  • tager medicin (antibiotika, antikonvulsive midler), nemlig aspirin, som ikke kan tages til børn under 12 år.

Symptomer på Gilberts sygdom

Oftest er sygdommen ikke manifesteret eller kun udtrykkes i dyspeptiske fænomener (dvs. i en gruppe af lidelser i fordøjelsessystemet), som let elimineres med medicin. Her er de vigtigste symptomer på Gilberts syndrom:

  • gulsot af huden, herunder sclera i øjnene, bindehinden og slimhinderne;
  • søvnforstyrrelser, søvnløshed (mangel på søvn);
  • dyspeptiske fænomener af bøjning med luft, halsbrand, kvalme, afføringen ændres fra forstoppelse til diarré);
  • flatulens;
  • følelse af fuld mave;
  • smerter i leveren er stump og trækker;
  • udvidelse af leveren, ascites (tilstedeværelsen af ​​fri væske i maven) - er ekstremt sjælden.

Yukowness af slimhinder er det vigtigste tegn på leversvigt, som kræver diagnose og behandling før sygdomsprogressionens begyndelse.

I nærværelse af ovenstående symptomer skal du kontakte en gastroenterologlæge for at gennemgå en fysisk undersøgelse, tage laboratorietests og udføre instrumentelle forskningsmetoder.

diagnostik

Diagnose af Gilbert syndrom begynder med en undersøgelse og fysisk diagnose af patienter, de fysiske metoder til undersøgelse omfatter:

  • Forhør af patienten om sygdommens forløb
  • når symptomerne først blev bemærket (for eksempel efter en tidligere infektion eller fysisk anstrengelse, sult)
  • undersøge hud, slimhinder og sclera i øjet for at afsløre udpræget gulning.

Derefter kommer laboratoriediagnosen. Til laboratorieundersøgelser bærer:

  • indsamling af en generel blodprøve
  • generel analyse af urin
  • analyse af afføring for stercobilin;
  • blodprøve for bilirubin: hvis niveauet stiger med 50-100%, så prøven (+);
  • niveau af total protein: alkalisk fosfatase, ALT og AST, GGTP (de kan stige eller forblive inden for det normale område);
  • analyse af DNA'et af UDPGT-genet, ifølge hvilket en stigning i TA-genrotation bestemmes;
  • prøver med hungersnød (to dage patienten spiser et måltid, hvis samlede energiværdi er 400 kcal / dag);
  • test med pentobarbital (undersøger conjugational leverfunktionstest er positiv, hvis niveauet af galde af pigmentet falder til brug baggrund pentobarbital (3 mg / kg i 5 dage));
  • prøve med nikotinsyre (nikotinprøve er positiv, hvis efter injektion af opløsningen (40 mg) øges gallepigmentet på grund af osmotisk resistens af røde blodlegemer);
  • markører af hepatitis B virus, C, D - manglende markører;
  • bromosulfaleintest udføres.

Instrumentets diagnose af sygdommen omfatter:

  • Ultralyd i maven (bestemme leverens størrelse, milt, tilstedeværelsen og størrelsen af ​​sten i galdeblæren);
  • EFGDS (esophagogastroduodenoscopy);
  • CHKBP (perkutan punktur leverbiopsi) udført for yderligere histologisk diagnose af biopsi og udelukkelse af cirrose eller kronisk hepatitis;
  • CT scan (computertomografi), som viser leverskiver nøjagtigt op til en millimeter og vil ikke tillade at gå glip af patologi ved diagnosticering;
  • elastografi (udført for at bestemme graden af ​​leverfibrose).

Inden du lægger den rigtige diagnose, behandler læger forværringer af kroniske sygdomme (gastritis, cholelithiasis, kronisk pankreatitis, hepatose). Hvis symptomerne på utilpashed ikke går væk, er det polymerasekædereaktionen, som hjælper med at bestemme genets defekt. Så er en specifik behandling foreskrevet.

Differential diagnostik

Ved diagnosticering er det vigtigt at udelukke sygdomme, der ligner hinanden i det kliniske billede til Gilbert's syndrom eller manifesteres af almindelige symptomer på leverskade.

Differential diagnostik omfatter:

  • hepatitis A, B, C, D, E;
  • mekanisk eller hæmolytisk gulsot
  • Rot Rot, Kriegler-Nayyar syndrom og også Dabin-Johnson;
  • fibro-lamellar eller hepatocellulært carcinom i leveren;
  • levercirrhose
  • fed hepatose;
  • cholelithiasis;
  • cholangitis.

Korrekt opsamlet anamnese (patientopfordring) hjælper i en hurtig periode til at diagnosticere og ordinere effektiv behandling. Differential diagnose hjælper med at udelukke de sygdomme, der kun delvis har lignende symptomer.

Behandling af Gilbert's syndrom

Gilbert syndrom - denne lidelse er en harmløs (godartet) tilstand, der normalt ikke behøver behandling. Mennesker med frustration fører et normalt og sundt liv. Der er ingen tegn på, at denne tilstand er skadelig eller fører til mere alvorlige sygdomme. I nogle tilfælde, for at reducere niveauet af bilirubin og reducere gulsot, er medicin ordineret.

diæt

I sjældne tilfælde, med forværring, tildeles patienten et diætbord nummer 5. Dietten forbyder at spise:

  • friske rundstykker;
  • brød;
  • fedt;
  • spinat;
  • fede kød og fisk;
  • sennep;
  • peber;
  • chokolade og is;
  • drikker kaffe.
  • hvidt brød;
  • ostemasse produkter;
  • supper;
  • fedtfattigt kød og fisk;
  • frugter;
  • grøntsager;
  • compote og te.

medicin

Narkotikabehandling omfatter:

  • barbiturater;
  • cholagogue (Artiskokstrakt, Holebil, Hofitol);
  • hepatoprotektorer (Karsil, Essentiale, pulver fra mælketestel);
  • Enterosorbenter (aktivt kul, sorbeks, Enetrosgel);
  • bøder mod opkastning, kvalme
  • fordøjelsesenzymer.

Desuden anbefales patienten fototerapi: under påvirkning af blåt lys kollapser bilirubin, som akkumuleres i vævene, hvilket reducerer gulsot af hud og sclera. For ikke at brænde dine øjne under behandling, brug specielle briller.

Forebyggende handlinger

For at forhindre udviklingen af ​​Gilbert's sygdom er det nødvendigt at opretholde en sund livsstil og ikke provokere aktiveringen af ​​enzymets genetiske defekt.

For at forhindre sygdommen omfatter:

  • anvendelse af en minimal mængde lægemidler, der kan være giftige for leveren
  • rationel ernæring (overhovedet af frugt, grøntsager, korn, fedtfattige sorter af kød og fisk, afvisning af stegt, konserves);
  • At opretholde fysisk sundhed er ikke intensiv træning;
  • afvisning af alkoholholdige drikkevarer og rygning, modtagelse af anabolika, steroider med det formål at opnå høje resultater i sport;
  • regelmæssige besøg hos en læge og behandling af gastritis, hepatitis, mavesår i maven og tolvfingertarmen, kolelithiasis, pancreatitis, cholecystitis, hvis nogen.

Hvis Gilbert's sygdom blev diagnosticeret hos et par eller deres slægtninge, skulle de få en genetikeres råd, inden de planlagde en graviditet, så babyen blev født sund, uden denne sygdom.

outlook

Heldigvis er prognosen for sygdommen gunstig, dog vil et højt galile pigment være i hele livet. Hvis behandlingen udføres korrekt ved anvendelse af phenobarbital, forbliver niveauet af bilirubin normalt. Med afvigelse fra kost og anbefalinger kan gulsot og dyspeptiske fænomener vende tilbage. For at undgå tilbagefald er det vigtigt at overholde en sund livsstil og forsøge ikke at fremkalde lidelser i mave-tarmkanalen. Forstyrrelsen er i de fleste tilfælde ikke farlig.

I denne artikel har vi forsøgt i detaljer, enkle sprog, at fortælle dig, hvad der er Gilbert's sygdom, fremhævet symptomerne og behandlingen af ​​denne lidelse, håber, at oplysningerne i dette materiale var nyttige for dig.

Sygdom Gilbert: hvordan man behandler, diagnose, tegn, grader og stadier, hvor mange bor?

Gilbert syndrom (syndrom Gilbert) - over denne genetiske sygdom hos leveren forskere har kæmpet for mere end et dusin år. Det ser ud som:

  • vækst i blodniveauet af bilirubin,
  • Botkin's sygdom,
  • andre specifikke symptomer.

I en dårlig variant behandles denne arvelige sygdom ikke, men i god form opretholdes den i langvarig remission af medicinske præparater.

Hvad er Gilberts syndrom (ikke-hæmolytisk familie gulsot)?

En af komponenterne i humant blod - bilirubin, fremgår som følge af nedbrydning af røde blodlegemer, og udfører samtidig funktionen af ​​et af farvelementerne i galde.

Hvad er Gilbert syndrom i enkle termer? Leversygdom, som er arvelig.

  • lige. Det dannes af leveren fra indirekte hæmoglobin.
  • indirekte. Det er dannet ud fra blodets hæmoglobin gennem reticulo-endotec-systemet.

Det samlede bilirubinindeks kaldes generisk. Med Gilberts syndrom er det samlede bilirubinindeks væsentligt forskelligt fra det normale. Interessant nok forbliver de resterende blodprøveværdier i den. Dybest set er diagnosen sat i alderen 3 til 12 år. Piger udsættes for sygdommen tre gange mindre ofte end drenge.

Årsagerne til Gilbert's syndrom

En person har to kopier af genet, der direkte påvirker udseendet af Gilbert's syndrom. Den mest almindelige situation er et forvrænget gen. Niveauet af bilirubin, hos mennesker med en sådan afvigelse, kan konstant svinge, men tegnene på icterus er ikke udtrykt. Hvis patienten har to forvrængede gener, er tilstedeværelsen af ​​ikke-hæmolytisk familie gulsot garanteret.

Hovedårsagerne til sygdommen:

  • mutation af et gen, der deltager i produktionen af ​​bilirubin;
  • komplikation af kroppens grundlæggende tilstand (i nærvær af sygdommen) ved sidefaktorer, såsom alvorlig fasting, nervøs spænding, dårlige vaner eller overførte virusinfektioner;
  • tage stoffer, der er forbundet med aktiveringen af ​​enzymet - glucuronyltransferase (paracetamol, aspirin, koffein, levomiticin).

Foto: Krænkelse af beslaglæggelsen af ​​bilirubin ved hepatocytter

Klinisk klassificering af sygdommen

Den kliniske klassificering af Gilbert's sygdom ifølge:

  1. Fra forbindelse med sygdomme:
    • med afgørende skælv;
    • uden væsentlig rysten.
  2. Fra sygdommens forløb:
    • gulsot;
    • dyspeptiske;
    • skjult;
    • asthenovegetative.
  3. Genotypen:
    • heterozygot bærer;
    • homozygot vogn.
  4. Tilstandene for neutraliserende leverfunktion:
    • med den lagrede funktion
    • med nedsat funktion.
  5. Af oprindelse:
    • medfødte - skrider frem uden stimulerende faktorer;
    • Manifesting - opstår som konsekvens efter en virusinfektion.
  6. Af den nuværende art:
    • forværring;
    • remission.

Hvad er farligt Gilbert syndrom?

Den sædvanlige form af denne sygdom udgør ikke en trussel mod menneskelivet. Den største fare er:

Bæreren af ​​Gilbert's syndrom vil give det til sine børn.

Arvelighed er den vigtigste indikator for manifestationen af ​​denne sygdom. I den avancerede og komplicerede form af syndromet er lever hepatose muligt - en sygdom forbundet med en manglende produktion af visse enzymer i leveren.

Symptomer og tegn på Gilberts sygdom

En tredjedel af patienterne er tilbøjelige til at farve huden og øjnene i gul - dette er det eneste tegn på sygdommen. Der er fagfolk, der overvejer, at der ikke er andre symptomer, tilbyder at trække sig tilbage fra den kategori af sygdomme og somatiske patologier tilskrives afvigelser, som kroppen har tilpasset og fungerer korrekt.

Blod og bilirubin

  1. Forstyrrelser i funktionen af ​​mave-tarmkanalen:
    • bitter smag i munden;
    • tyngde i maven
    • gasser;
    • problemer med appetit
    • udvidelse af leveren
    • halsbrand, kvalme, opkastning;
    • mørkningen af ​​urinen og misfarvning af afføringen
    • Diarré eller vanskeligheder i afføring.
  2. Neurologiske lidelser:
    • problemer med søvn;
    • hovedpine, svimmelhed
    • skælvende lemmer
    • apati, svaghed, nervøsitet;
    • panikanfald.
  3. Andre funktioner:
    • hævelse;
    • hypotension;
    • kløe;
    • øget svedtendens
    • hjertebanken;
    • smerter i muskler og led
    • kulderystelser;
    • åndenød, åndenød.

Ukarakteristiske tegn behandles ved at stoppe ubehagelige fornemmelser.

Metoder til diagnosticering af en sygdom

Da diagnosen er lavet i en tidlig alder, udføres behandlingen af ​​en børnelæge.

  1. Indsamling af oplysninger om patienten (de overførte sygdomme, om der blev taget medicin, om der var skader eller kirurgiske operationer).
  2. Visuel inspektion.
  3. Laboratorieundersøgelser:
    • blod (generel, biokemisk sammensætning, koagulabilitet, bilirubinindhold i Gilbert's syndrom);
    • urin.
  4. Undersøgelser for at detektere årsagsfaktoren:
    • analyse for hepatitis;
    • genetisk analyse af Gilbert's syndrom.
  5. Funktionsdiagnostik:
    • Ultralyd af alle organer i bughulen
    • CT og MR i leveren;
    • måling af leverens elasticitet til påvisning af berørte væv.
  6. Leverbiopsi.

Alle metoder er ikke altid nødvendige for diagnosen. Ofte er en læge - en børnelæge nok:

  • totaliteten af ​​alle manifestationer af sygdommen,
  • blodprøve.

Hvis symptomerne er upræcise, vil lægen få brug for yderligere test.

For at overvåge sygdomsforløbet og studere reaktionerne på medicin skal patienten regelmæssigt gennemgå diagnostiske procedurer. Tidlige diagnostiske procedurer vil reducere symptomernes sværhedsgrad og begrænse risikoen for komplikationer.

Behandling af Gilbert's sygdom

Behandling med medicin

Forberedelser, der ordineres til patienter, har til formål at beskytte leveren og eliminere symptomerne på gulsot.

Traditionel medicin

Den mest almindelige måde at behandle "bedstemor" metoder er at erstatte almindelig te med urteafkogning. Urter, der kan brygges:

Kost og ernæring med Gilbert's syndrom

Gilberts syndrom sygdom eller helbrede fuldstændigt umuligt, men til forværring var minimal, da remission varede længere, vil patienten nødt til at installere en bestemt livsstil. Ernæringsplanen er basis i formuleringen af ​​terapi. Der udvikles en speciel diætmenu. Diæt til intensivt vægttab eller et sæt muskelmasse udelukkes fuldstændigt. Bl.a. skal patienten:

  • undgå stressede situationer og nervøse overbelastninger,
  • overholde regimet af dagen,
  • udelukke magtsport.

Du kan også overveje følgende typer af kostvaner:

forebyggelse

På grund af det faktum, at ikke-hæmolytisk familie gulsot er en genetisk sygdom, er der ingen forebyggende metoder imod det. En person ved ikke, hvilke sygdomme han har en genetisk disposition, indtil udløsningsfaktoren virker. Den optimale løsning er at omgå provokerende faktorer:

Derudover er det nødvendigt med Gilbert's syndrom:

Hvad er farligt Gilbert syndrom og hvad er det i enkle ord?

Gilbert's syndrom (Gilbert's sygdom) er en genetisk patologi kendetegnet ved en forstyrrelse af bilirubinmetabolisme. Sygdommen blandt det totale antal sygdomme betragtes som ret sjældent, men fra antallet af arvelige er det mest almindelige.

Klinikere fandt ud af, at denne lidelse diagnosticeres oftere hos mænd end hos kvinder. Toppen af ​​en eksacerbation falder i aldersgruppen fra to til tretten år, men det kan manifestere sig i enhver alder, da sygdommen er kronisk.

At blive en udløsende faktor i udviklingen af ​​karakteristiske symptomer kan være et stort antal prædisponerende faktorer, f.eks. Forvaltningen af ​​usunde livsstil, overdreven fysisk anstrengelse, uordenlig medicinbehandling og mange andre.

Hvad er det i enkle ord?

I enkle ord er Gilberts syndrom en genetisk lidelse præget af nedsat bilirubinudnyttelse. Leveren af ​​patienter neutraliserer bilirubin ukorrekt, og det begynder at ophobes i kroppen og forårsager forskellige manifestationer af sygdommen. For første gang blev beskrevet af den franske gastroenterolog - Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) og hans kolleger i 1901.

Da dette syndrom har et lille antal symptomer og manifestationer, betragtes det ikke som en sygdom, og de fleste mennesker ved ikke, at de har denne patologi, indtil en blodprøve viser et forhøjet niveau af bilirubin.

I USA har omkring 3% til 7% af befolkningen Gilbert's syndrom ifølge National Institute of Health - nogle gastroenterologer mener, at forekomsten kan være større og nå op på 10%. Syndromet manifesterer sig oftere blandt mænd.

Årsager til udvikling

Udvikle et syndrom i mennesker, der er fra begge forældre fik en anden defekt i kromosom steder, der er ansvarlig for dannelsen af ​​en af ​​de leverenzymer - uridindiphosphat glukuronyl (eller bilirubin-UGT1A1). Dette medfører et fald i indholdet af dette enzym til 80%, hvorfor dets opgave - omdannelsen af ​​en mere indirekte hjerne bilirubin til en bundet fraktion - er meget værre.

Den genetiske defekt kan udtrykkes på forskellige måder: En indsats af to ekstra nukleinsyrer observeres i stedet for bilirubin-UGT1A1, men det kan forekomme flere gange. Dette vil bestemme sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet, varigheden af ​​dets perioder med forværring og trivsel. Denne kromosomale fejl får sig ofte til at mærke, kun fra ungdomsårene, når metabolisme af bilirubin ændres under påvirkning af kønshormoner. På grund af den aktive indflydelse på denne proces af androgener er Gilberts syndrom hyppigere registreret hos den mandlige befolkning.

Transmissionsmekanismen kaldes autosomal recessiv. Det betyder følgende:

  1. Der er ingen forbindelse med kromosomerne X og Y, det vil sige det abnormale gen kan manifestere sig i en person af ethvert køn;
  2. Hver person har hvert kromosom parvis. Hvis han har 2 defekte andre kromosomer, så manifesterer Gilbert syndrom. Når et sundt gen er placeret i samme kromosom på samme sted, har patologi ingen chance, men en person med et sådant genanomali bliver en bærer og kan videregive det til sine børn.

Sandsynligheden for manifestation af størstedelen af ​​sygdomme, der er bundet til det recessive genom, er ikke særlig signifikant, fordi en person i nærvær af en dominerende allel på det andet sådanne kromosom vil blive kun en bærer af en defekt. Dette gælder ikke for Gilberts syndrom: op til 45% af befolkningen har et defekt gen, så chancen for at overføre det fra begge forældre er stor nok.

Symptomer på Gilberts syndrom

Symptomerne på den pågældende sygdom er opdelt i to grupper: obligatorisk og betinget.

De obligatoriske manifestationer af Gilberts syndrom omfatter:

  • generel svaghed og hurtig træthed uden nogen åbenbar grund
  • i øjnene er der dannet gule plaketter;
  • en drøm er brudt - den bliver overfladisk, intermitterende;
  • nedsat appetit
  • forekommer fra tid til anden hudområder af gul nuance, hvis bilirubin efter eksacerbation falder, begynder scleraen af ​​øjnene at blive gule.

Betingede symptomer, der måske ikke er til stede:

  • smerter i muskelvæv
  • svær kløe i huden
  • periodisk opstår tremor i de øvre lemmer;
  • øget svedtendens
  • i højre øvre kvadrant mærkes vægten uanset fødeindtagelse
  • hovedpine og svimmelhed
  • apati, irritabilitet - forstyrrelser af psyko-følelsesmæssig baggrund
  • oppustethed, kvalme
  • lidelser i afføringen - patienter forstyrres af diarré.

Under remission af Gilbert's syndrom kan nogle af de betingede symptomer være helt fraværende, og hos en tredjedel af patienterne med den underliggende sygdom er de fraværende selv under perioder med forværring.

diagnostik

For at bekræfte eller afvise Gilbert syndrom hjælper forskellige laboratorieundersøgelser:

  • bilirubin i blodet - det normale indhold af total bilirubin er 8,5-20,5 mmol / l. I Gilberts syndrom er der en stigning i total bilirubin på grund af indirekte bilirubin.
  • generel blodprøve - reticulocytose (højt indhold af umodne erytrocytter) og mild anæmi på 100-110 g / l er noteret i blodet.
  • biokemisk blodprøve - blodsukker - normalt eller lidt nedsat, blodproteiner - inden for normale grænser, alkalisk fosfatase, AST, ALT - normal, timol test negativ.
  • generel urinanalyse - der er ingen afvigelser fra normen. Tilstedeværelsen af ​​urobilinogen og bilirubin i urinen indikerer en leverpatologi.
  • blodkoagulabilitet - protrombinindeks og protrombintid - inden for normale grænser.
  • markører af viral hepatitis - er fraværende.
  • Ultralyd af leveren.

Differentiel diagnose af Gilbert syndrom med Dabin-Johnson og Rotor syndromer:

  • Leverforstørrelse er typisk, normalt ubetydelig;
  • Bilirubinuri er fraværende;
  • Forøgelse af coproporphyriner i urinen - nej;
  • Aktivitet af glucuronyltransferase - reduktion
  • Øget milt - nej;
  • Smerter i højre øvre kvadrant - sjældent, hvis nogen - smerte
  • Kløe i huden - fraværende;
  • Cholecystography er normal;
  • Leverbiopsi - normal eller lipofuscinaflejring, fedtdegeneration;
  • Bromsulfaleinovaya prøve - ofte normen, nogle gange et lille fald i clearance;
  • Øget bilirubin i serum er overvejende indirekte (ikke-relateret).

For at bekræfte diagnosen udføres der specielle tests:

  • Eksempel på sult.
  • Faste i 48 timer eller begrænse kalorieindholdet i mad (op til 400 kcal pr. Dag) fører til en skarp forøgelse (2-3 gange) gratis bilirubin. Ubundet bilirubin bestemmes på tom mave på testens første dag og efter to dage. En stigning i indirekte bilirubin med 50-100% indikerer en positiv prøve.
  • Prøve med phenobarbital.
  • Hvis man tager phenobarbital i en dosis på 3 mg / kg / dag i 5 dage, bidrager det til at reducere niveauet for ubundet bilirubin.
  • Prøve med nikotinsyre.
  • Intravenøs injektion af nikotinsyre i en dosis på 50 mg fører til en stigning i mængden af ​​ubundet bilirubin i blodet 2-3 gange i tre timer.
  • Prøve med rifampicin.
  • Indledning 900 mg rifampicin forårsager en stigning i indirekte bilirubin.

Også den perkutane punktering af leveren tillader bekræftelse af diagnosen. Histologisk undersøgelse af punktering viser ingen tegn på kronisk hepatitis og levercirrhose.

komplikationer

I sig selv giver syndromet ingen komplikationer og beskadiger ikke leveren, men det er vigtigt i tide at differentiere en type gulsot fra en anden. I denne gruppe af patienter blev følsomheden af ​​levercellerne til hepatotoksiske faktorer, såsom alkohol, stoffer og visse grupper af antibiotika noteret. Derfor er det i nærværelse af de ovenfor beskrevne faktorer nødvendigt at overvåge niveauet af leverenzymer.

Behandling af Gilbert's syndrom

I eftergivelsesperioden, som kan vare i mange måneder, år og endda en levetid, er der ikke behov for særlig behandling. Her er hovedopgaven at forhindre en forværring. Det er vigtigt at følge kosten, regimet for arbejde og hvile, ikke overkøl og undgå overophedning af organismen, udelukker høje belastninger og ukontrolleret indtagelse af stoffer.

medicin

Behandling af Gilbert's sygdom med udvikling af gulsot indebærer brug af medicin og kost. Fra lægemidler anvendes:

  • albumin - for at reducere bilirubin
  • antiemetika - ifølge indikationer med kvalme og opkastning.
  • Barbiturater - for at reducere niveauet af bilirubin i blodet (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotektorer - for at beskytte levercellerne ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • cholagogue betyder - at reducere gulsot af huden ("Karsil", "Holenzyme");
  • diuretika - til udskillelse af bilirubin med urin ("furosemid", "veroshpiron");
  • enterosorbenter - for at reducere mængden af ​​bilirubin ved at fjerne det fra tarmene (aktivt kul, "Polyphepan", "Enterosgel");

Det er vigtigt at bemærke, at patienten regelmæssigt skal gennemgå diagnostiske procedurer for at overvåge sygdommens forløb og at studere kroppens reaktion til medicinsk behandling. Rettidig levering af test og regelmæssige besøg hos lægen vil ikke alene reducere sværhedsgraden af ​​symptomerne, men også for at forhindre mulige komplikationer, som omfatter sådanne alvorlige somatiske sygdomme som hepatitis og cholelithiasis.

remission

Selv om der er en remission, kan patienter under ingen omstændigheder ikke "slappe af" - det er nødvendigt at passe på, at der ikke er en anden forværring af Gilberts syndrom.

For det første skal du beskytte galdevejen - dette forhindrer stagnation af galde og dannelsen af ​​sten i galdeblæren. Et godt valg til en sådan procedure vil være koleretiske urter, medicin Urocholum, Gepabene eller Ursofalk. En gang om ugen, skal patienten gøre "blind intubation" - fasten er nødvendigt at drikke xylitol eller sorbitol, så er du nødt til at ligge ned på sin højre side og varmt område af den anatomiske placering af galdeblæren varmer i en halv time.

For det andet skal du vælge en lækker kost. For eksempel er det nødvendigt at udelukke fra menuprodukterne, der virker som en provokerende faktor i tilfælde af forværring af Gilberts syndrom. Hver patient har et sådant sæt produkter er individuelle.

Strømforsyning

Diæter bør overholdes ikke kun under sygdommens forværring, men også i perioder med fritagelse.

Forbudt at bruge:

  • fede kvaliteter af kød, fjerkræ og fisk;
  • æg;
  • skarpe saucer og krydderier;
  • chokolade, dej;
  • kaffe, kakao, stærk te;
  • alkohol, kulsyreholdige drikkevarer, saft i tetrapacks;
  • skarpe, saltede, stegte, røget, konserves;
  • fuldmælk og mejeriprodukter med højt fedtindhold (fløde, creme fraiche).

Tilladt at bruge:

  • alle former for groats;
  • grøntsager og frugter i enhver form;
  • ikke fede surmælksprodukter
  • brød, en pecking kiks;
  • kød, fjerkræ, fisk er ikke fede sorter;
  • friskpresset juice, frugtdrikke, te.

outlook

Prognosen er gunstig, afhænger af hvordan sygdommen går videre. Hyperbilirubinæmi vedvarer for livet, men ledsages ikke af en stigning i dødeligheden. Progressive ændringer i leveren udvikler sig normalt ikke. Ved forsikring af sådanne menneskers liv henvises de til en gruppe af normal risiko. Ved behandling af phenobarbital eller cordiamin falder niveauet af bilirubin til normalt. Det er nødvendigt at advare patienterne, at gulsot kan forekomme efter sammenfaldende infektioner, gentagen opkastning og savnet madindtagelse.

Høj følsomhed hos patienter til forskellige hepatotoksiske virkninger (alkohol, mange lægemidler osv.) Blev noteret. Mulig udvikling af betændelse i galdevejen, kolelithiasis, psykosomatiske lidelser. Forældre til børn, der lider af dette syndrom, bør konsultere en genetiker, før de planlægger en anden graviditet. Tilsvarende bør det gøres, hvis slægtninge til et ægtepar, der skal have børn, diagnosticeres med et syndrom.

forebyggelse

Gilberts sygdom opstår som et resultat af en defekt i det arvelige gen. Det er umuligt at forhindre udviklingen af ​​syndromet, da forældre kun kan være luftfartsselskaber og tegn på afvigelser ikke manifesterer sig. Derfor er de vigtigste forebyggende foranstaltninger rettet mod at forhindre forværringer og forlænge eftergivelsesperioden. Dette kan opnås ved at eliminere de faktorer, der fremkalder patologiske processer i leveren.

Hvad er Gilbert's genetiske syndrom og hvordan man behandler sygdommen?

Gilbert syndrom (familiegulsot, pigmentar hepatose) er en godartet hepatisk patologi, der er kendetegnet ved en episodisk moderat stigning i koncentrationen af ​​bilirubin i blodet.

Sygdommen er direkte relateret til det arvelige gens mangel. Sygdommen ikke føre til alvorlig leverskade, men da det er baseret på en krænkelse syntese enzym ansvarlig for neutralisering af giftige stoffer kan udvikle komplikationer forbundet med betændelse i galdegangene og dannelsen af ​​galdesten.

Gilbert syndrom - hvad er det i enkle ord

For at forstå essensen af ​​patologi er det nødvendigt at uddybe levens funktioner. I en rask person myndigheden gør et grundlæggende filterfunktion, dvs. syntetiserer galde, som er nødvendig for at nedbryde proteiner, fedtstoffer og kulhydrater, der er involveret i metaboliske processer, neutraliserer og fjerner fra kroppen toksiner.

Med Gilberts syndrom er leveren ikke i stand til helt at omarbejde og fjerne det giftige galpigment bilirubin fra kroppen. Dette skyldes den utilstrækkelige produktion af et specifikt enzym, der er ansvarlig for dets neutralisering. Som følge heraf akkumuleres gratis bilirubin i blodet og pletter øjen og hudens sclera i gul. Derfor betegnes sygdommen almindeligvis som kronisk gulsot.

Gilbert syndrom er en arvelig sygdom, en defekt i genet, der er ansvarlig for den korrekte udveksling af gult bilirubin. Sygdomsforløbet ledsages af den periodiske forekomst af mild gulsot, men leverprøver og andre biokemiske parametre i blodet forbliver normale. Arvelig sygdom diagnosticeres oftere hos mænd og er først manifesteret i ungdomsår og ungdomsår, som er forbundet med en ændring i bilirubins metabolisme under påvirkning af kønshormoner. I dette tilfælde forekommer symptomerne på sygdommen periodisk i hele livet. Gilbert-MKB 10 syndrom har koden K76.8 og refererer til raffinerede leversygdomme med en autosomal dominerende arvstype.

grunde

Forskere siger, at Gilberts syndrom ikke forekommer på et "tomt" sted, for dets udvikling er der brug for et skub, der udløser mekanismen for sygdommens udvikling. Sådanne provokerende faktorer omfatter:

  • en ubalanceret diæt med overvejende tungt fedtindhold;
  • alkoholmisbrug
  • langvarig brug af nogle lægemidler (antibiotika, koffein, præparater fra NSAID-gruppen);
  • behandling med glukokortikosteroidlægemidler
  • modtagelse af anabolics;
  • Overholdelse af stive kostvaner, sult (selv til medicinske formål);
  • tidligere kirurgiske indgreb
  • overdreven fysisk anstrengelse
  • nervøs overbelastning, kronisk stress, depressive tilstande.

Kliniske symptomer på sygdommen kan udløse dehydrering (dehydrering) eller infektionssygdomme (influenza, ARVI), viral hepatitis, intestinale lidelser.

Symptomer på Gilberts syndrom

Den generelle tilstand hos patienter med Gilbert's syndrom er normalt tilfredsstillende. Symptomer på sygdommen manifesterer sig periodisk under påvirkning af provokerende faktorer. De vigtigste tegn på lidelse er:

  • icteric syndrom af forskellig intensitet;
  • svaghed, hurtig træthed med minimal fysisk anstrengelse
  • søvnforstyrrelser - det bliver rastløs, intermitterende;
  • dannelsen af ​​enkelte eller flere gule plakker (xantelasm) i øjet.

Med en forøgelse af koncentrationen af ​​bilirubin i blodet kan hele kroppen eller de enkelte områder af huden i området af den nasolabiale trekant, fødder, palmer og hulhuler gul. Det gule øje ses med et fald i niveauet af bilirubin. Graden af ​​gulsot er også anderledes - fra en lille gulning af sclera til hudens lyse gulsot.

Forresten er de betingede tegn på sygdommen, som ikke altid manifesterer sig:

  • tyngde i den rigtige hypokondrium
  • følelse af ubehag i bukhulen
  • øget svedtendens
  • angreb af hovedpine, svimmelhed;
  • sløvhed i apati, eller tværtimod irritation og nervøsitet;
  • alvorlig kløe;
  • oppustethed, flatulens, bøjning, bitterhed i munden;
  • afføringssygdomme (diarré eller forstoppelse).

Genetiske sygdomme har nogle funktioner i den nuværende. Således har hver fjerde patient med Gilberts syndrom en forøgelse i leveren, mens orglet stikker ud fra ribbenbuen, men dens struktur er almindelig, smertefuldhed mærkes ikke under palpation. Hos 10% af patienterne er der en stigning i milten og samtidige patologier - dysfunktion af galde udskillelsessystemet, cholecystitis. Hos 30% af patienterne er sygdommen praktisk taget asymptomatisk, der er ingen klager, og sygdommen kan forblive uopdaget i lang tid.

Hvad er farligt Gilbert syndrom?

Den gule farve på huden og scleraen i Gilberts syndrom bestemmer overskuddet af gallirpigmentet af bilirubin. Det er et giftigt stof, der dannes under nedbrydning af hæmoglobin. I en sund krop binder bilirubin i leveren til et molekyl glucuronsyre og udgør i denne form ikke længere en fare for kroppen.

Hvis leveren producerer et specifikt enzym, der neutraliserer fri bilirubin, øges koncentrationen i blodet. Den største fare for ukonjugeret bilirubin er, at det let opløses i fedtstoffer og er i stand til at interagere med phospholipider i cellemembraner, der udviser neurotoksiske egenskaber. Først og fremmest lider nervesystemet og hjernecellerne af virkningen af ​​giftige stoffer. Sammen med blodbanen spredes bilirubin i hele kroppen og forårsager dysfunktion af de indre organer, hvilket påvirker leverens, galsekretarens og fordøjelsessystemet negativt.

Hos patienter med Gilbert syndrom er forværring af leveren og øget følsomhed af kroppen til indflydelse af hepatotoksiske faktorer (alkohol, antibiotika). Hyppige forværring af sygdommen fører til udvikling af inflammatoriske processer i galdeveje, dannelsen af ​​sten i galdeblæren og forårsage uvigtige helbredstilstand, nedsat ydeevne og forringelse af patientens liv.

diagnostik

Lægen bør være baseret på resultaterne af laboratorie- og instrumentale undersøgelser, tage hensyn til de vigtigste kliniske symptomer og familiens historie - det vil sige, for at finde ud af, om nære slægtninge lidt fra sygdomme i lever, gulsot, alkoholisme.

Under undersøgelsen afsløres hudens og slimhindernes yellowness, ømhed i den rigtige hypochondrium, en lille stigning i leverens størrelse. Lægen tager hensyn til patientens køn og alder, angiver, hvornår de første tegn på sygdommen optrådte, finder ud af, om der er samtidige kroniske sygdomme, der forårsager gulsot. Efter undersøgelsen skal patienten bestå et antal prøver.

En generel og biokemisk blodprøve for Gilbert's syndrom vil hjælpe med at bestemme stigningen i niveauet af totalt bilirubin på grund af dets frie, indirekte fraktion. Udviklingen af ​​Gilbert syndromet vil indikere en værdi på op til 85 μmol / l. Samtidig forbliver andre indikatorer - protein, kolesterol, AST, ALT inden for det normale område.

Urinanalyse - der er ingen ændringer i elektrolytbalancen, udseendet af bilirubin vil indikere udviklingen af ​​hepatitis, mens urin erhverver farven på mørk øl.

Analysen af ​​afføring for stercobilin gør det muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​dette endelige bilirubinomdannelsesprodukt.

PCR-metoden - undersøgelsen tager sigte på at identificere den genetiske defekt af genet, der er ansvarlig for processerne for bilirubinmetabolisme.

Rimfacin test - introduktion af 900 mg antibiotikum til patienten forårsager en stigning i niveauet af indirekte bilirubin i blodet.

Markører for hepatitis B, C, D-vira i Gilbert's syndrom er ikke bestemt.

Bekræft diagnosen vil hjælpe specifikke tests:

  • Fenobarbital test - på baggrund af phenobarbital reduceres niveauet af bilirubin;
  • test med nikotinsyre - ved intravenøs administration af lægemidlet stiger bilirubinkoncentrationen flere gange inden for 2-3 timer.
  • test med hungersnød - mod en baggrund af en kalorieindholdsdosis observeres en stigning i niveauet af bilirubin med 50-100%.
Instrumentale forskningsmetoder:
  • Ultralyd i maveskavheden;
  • Ultralyd af leveren, galdeblæren og kanalerne;
  • duodenal lyding;
  • undersøgelsen af ​​hepatisk parenchyma ved en radioisotopmetode.

En leverbiopsi udføres kun, hvis der er mistanke om kronisk hepatitis og levercirrhose.

Genetisk analyse anses for at være den hurtigste og mest effektive. Homozygot Gilbert-syndrom kan bestemmes på grund af DNA-diagnose med undersøgelsen af ​​UDFGT-genet. Diagnosen bekræftes, når mængden af ​​TA-gentagelser (2 nucleinsyrer) i promotorregionen af ​​det defekte gen når eller overstiger 7.

Før behandlingsstart anbefaler eksperter, at der udføres en genetisk analyse på Gilbert's syndrom for at være sikker på den korrekte diagnose, da medicin med hepatotoksisk virkning anvendes under behandlingen af ​​sygdommen. Hvis læge-diagnostikeren begår en fejl, vil leveren først lide af sådan behandling.

Behandling af Gilbert's syndrom

Skematisk behandling, lægen er valgt under hensyntagen til sværhedsgraden af ​​symptomer, patientens generelle tilstand og niveauet af bilirubin i blodet.

Hvis brøkdel indikatorer indirekte bilirubin er mindre end 60 U / l, har patienten kun mild gulsot af huden og ingen symptomer såsom ændring i adfærd, kvalme, opkastning, døsighed - medicin ikke administreres. Basis for terapi er tilpasning af livsstil, overholdelse af regimet for arbejde og hvile, begrænsende fysisk anstrengelse. Patienten anbefales at øge væskeindtaget og opretholde en kost, der udelukker forbruget af fede, krydrede, stegte fødevarer, ildfaste fedtstoffer, konserves, alkohol.

På dette stadium praktiseres sorbenter (aktivt kul, Polysorb, Enterosgel) og metoder til fototerapi. Insolation med blåt lys tillader fri bilirubin at passere ind i den vandopløselige fraktion og forlade kroppen.

Med en stigning i niveauet af bilirubin op til 80 mikromol / l og derover ordineres patienten Phenobarbital, (Barbovan, Corvalol) i en dosering på op til 200 mg ved banning. Behandlingens varighed -2-3 uger. Kosten bliver mere streng. Patienten bør fuldstændig eliminere kosten:

  • dåse, krydret, fed, tung mad;
  • muffins, slik, chokolade;
  • stærk te og kaffe, kakao, enhver form for alkohol.

Fokus er på diæt kød og fisk, korn, vegetar supper, friske grøntsager og frugter, kiks, sukkerholdige Frugt- drikke, frugtdrikke, fedtfattige fermenterede mælkedrikke.

hospitalsindlæggelse

Hvis niveauet af bilirubin fortsætter med at stige, er der en forværring af tilstanden, patienten har brug for indlæggelse. I en hospitalsindstilling omfatter behandlingsregimen:

  • hepatoprotektorer for at opretholde leverfunktionen
  • intravenøs administration af polyioniske opløsninger;
  • modtagelse af sorbenter
  • modtagelse af enzymer, der forbedrer fordøjelsen
  • rensemidler baseret på lactulose, accelerere eliminering af toksiner (Normate, Dufalac).

I alvorlige tilfælde administreres albumin intravenøst ​​eller blodtransfusion er udført. På dette stadium er patientens kost streng kontrolleret, alle fødevarer, der indeholder animalske fedtstoffer og protein (kød, fisk, æg, cottage cheese, smør osv.) Fjernes fra det. Patienten får lov til at spise frisk frugt og grøntsager, spise vegetariske grøntsagssupper, korn, kiks, fedtfri mejeriprodukter.

I akutperioder, når akutte symptomer på sygdommen er fraværende, er en behandling af vedligeholdelsestræning rettet mod gendannelse af galleudskydningssystemet, forhindret stagnation af galde og dannelse af sten foreskrevet. Til dette formål anbefaler vi brugen af ​​Gepabene, Ursofalk eller urteafkalkninger med koleretisk virkning. Strenge restriktioner i kosten i denne periode der, men patienten bør undgå brug af alkohol og fødevarer, der kan udløse en forværring af sygdommen.

Med jævne mellemrum to gange om måneden anbefales det at lave blindprober (tjubazh). Proceduren er nødvendig for fjernelse af kongestiv galde, den består i modtagelse på en tom mave af xylitol eller sorbitol. Derefter ligge du ned med en varm varmtvandsflaske på din højre side i en halv time. Fremgangsmåden udføres bedst på en fridag, da det ledsages af udseendet af en løs afføring og hyppige ture på toilettet.

Service i hæren

Mange unge spørger sig selv, om de optager hæren med Gilberts syndrom. Ifølge sygdomsskemaet, som beskriver de sundhedsmæssige krav, der kræves af conscripts, opfordres patienter med genetisk gulsot til akut militærtjeneste. Denne diagnose er ikke grund til udsættelse eller frigivelse fra vederlag.

Men samtidig er der foretaget en reservation, hvorefter den unge mand skal have særlige servicevilkår. Beskyttelsen med Gilberts syndrom bør ikke være sulten, udsættes for tung fysisk anstrengelse, for kun at spise sund mad. I praksis er det i praksis vanskeligt at opfylde disse krav, da det kun er muligt at stille alle de nødvendige bestemmelser i staber, hvor det er problematisk for en almindelig soldat at komme i problemer.

Samtidig tjener diagnosen Gilbert syndrom som grundlag for at nægte adgang til højere militære institutioner. Det vil sige for professionel service i Forsvaret, at unge er anerkendt som uegnede, og den medicinske kommission giver dem ikke mulighed for at bestå indgangen.

Folkelige retsmidler

Genetisk gulsot er en af ​​de sygdomme, hvor brugen af ​​folkemiddagsmedicin hilses velkommen af ​​mange specialister. Her er et par populære opskrifter:

Kombineret blanding

Den medicinske sammensætning fremstilles ud fra et lige så stort volumen honning og olivenolie (500 ml hver). Til denne blanding tilsættes 75 ml æblecidereddike. Sammensætningen blandes grundigt, hældes i en glasbeholder, opbevares i køleskab. Før modtagelsen, rør med en træske og tag 15-20 dråber i 20 minutter før du spiser. Symptomerne på gulsot falder allerede på den tredje behandlingsdag, men blandingen skal tages mindst en uge for at rette det positive resultat.

Burdock Juice

Bladene af planten høstes i maj, i løbet af blomstringsperioden, på dette tidspunkt indeholder de den største mængde nyttige stoffer. Stængerne af burdock ledes frisk gennem en kødkværn, ved hjælp af gasbind, klemmes saften, fortyndes den i halvt med vand og tager 1 tsk. før måltider i 10 dage.

Du Kan Også Gerne

Struktur og funktion af svedkirtler

For kroppens regulerende funktion reagerer svedkirtler. De opretholder normal kropstemperatur, hjælper med at fjerne salte og nedbrydningsprodukter. Nogle gange bliver kirtlerne betændt, så udslæt vises på huden.

Hvordan man vælger en gel til intim hygiejne

Enhver respekt og kærlig kvinde ser ikke kun på hendes skønhed, men også for hendes helbred. I dette tilfælde skal der lægges særlig vægt på intime områder. Glem ikke, at pH-værdien i det intime område ligger lidt under hudens pH, så det er vigtigt at vælge de rigtige hygiejneprodukter.